114年:呼吸疾病

一位罹患間質性肺病(interstitial lung disease)的年輕女性病人,同時合併有咳血(hemoptysis)與右側氣胸(pneumothorax),經置放右側胸管引流後,發現有右側乳糜胸水積液(chylous pleural effusion),下列那一項是引起此間質性肺病的最可能病因?

A結締組織疾病(connective tissue disease)
B類肉瘤症(sarcoidosis)
C淋巴血管平滑肌肉增生症(lymphangioleiomyomatosis)
D特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)

詳細解析

本題觀念

本題描述一位年輕女性,同時有間質性肺病(interstitial lung disease, ILD)、咳血(hemoptysis)、右側氣胸(pneumothorax),置放胸管引流後又發現右側乳糜胸水(chylous pleural effusion,即胸水中含高濃度乳糜/三酸甘油酯,外觀常呈乳白色)。這種「年輕女性+反覆或不明原因氣胸+乳糜胸水+瀰漫性肺部病灶」的組合,是臨床上高度提示某一種特定間質性肺病病因的經典表現,本題重點即在辨識這個疾病並理解其致病機轉。

選項分析

A. ❌ 結締組織疾病(connective tissue disease)相關ILD——結締組織疾病(如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、皮肌炎等)確實可合併ILD與肋膜積液,但典型的肋膜積液並非乳糜性,且好發族群並非侷限於育齡期年輕女性,與本題「乳糜胸水」的關鍵表現不符。

B. ❌ 類肉瘤症(sarcoidosis)——類肉瘤症是一種可侵犯多重器官的肉芽腫性疾病,雖可造成ILD,但典型影像表現以肺門/縱膈淋巴結腫大合併上肺葉網狀結節病灶為主,並不會特別產生乳糜性肋膜積液,也非以氣胸為典型表現,與題目描述不符。

C. ✅ 本題答案 淋巴血管平滑肌肉增生症(lymphangioleiomyomatosis, LAM)——LAM是一種罕見的多系統疾病,幾乎只發生於育齡期女性,病理

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