114年:呼吸疾病
重症肌無力與Lambert-Eaton syndrome 比較,下列何者錯誤?
ALambert-Eaton syndrome 較少侵犯呼吸肌肉造成呼吸衰竭
B重症肌無力病人的病程較穩定,少波動
C兩者都是神經肌肉結合點(neuromuscular junction)發生病變
D兩者都可以乙醯膽鹼酶抑制劑治療
詳細解析
本題觀念
重症肌無力(MG)與Lambert-Eaton肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)都是影響神經肌肉結合點的自體免疫疾病,但病變位置、臨床病程與呼吸衰竭風險有所不同。呼吸治療師須能分辨兩者異同,本題為反向題,須找出「錯誤」的敘述。
選項分析
A. ✅ MG病變在突觸後膜,嚴重時可造成明顯的呼吸肌無力,甚至演變為「肌無力危象」導致呼吸衰竭,是臨床上重要且相對常見的併發症;LEMS則多為突觸前病變(常合併小細胞肺癌的副腫瘤症候群),呼吸衰竭相對少見,通常只在疾病晚期才出現,此敘述正確(非本題答案)。
B. ❌ 本題答案 MG臨床上典型表現為「波動性」無力,症狀常隨活動增加或一天當中逐漸惡化(易疲勞性,fatigability),休息後可部分恢復;相對地,LEMS的無力程度較為穩定、波動較少,且運動後短暫出現肌力增強的現象(post-exercise facilitation)。此敘述將MG描述為病程穩定、少波動,與MG典型的波動性無力表現相反,為本題答案。
C. ✅ MG與LEMS皆屬神經肌肉結合點病變的自體免疫疾病:MG主要為突觸後膜的乙醯膽鹼接受體(AChR)受攻擊,LEMS則為突觸前的電位依賴性鈣離子通道(voltage-gated calcium channel)受自體抗體攻擊,此敘述正確(
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