114年:呼吸疾病

重症肌無力與Lambert-Eaton syndrome 比較,下列何者錯誤?

ALambert-Eaton syndrome 較少侵犯呼吸肌肉造成呼吸衰竭
B重症肌無力病人的病程較穩定,少波動
C兩者都是神經肌肉結合點(neuromuscular junction)發生病變
D兩者都可以乙醯膽鹼酶抑制劑治療

詳細解析

本題觀念

重症肌無力(MG)與Lambert-Eaton肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)都是影響神經肌肉結合點的自體免疫疾病,但病變位置、臨床病程與呼吸衰竭風險有所不同。呼吸治療師須能分辨兩者異同,本題為反向題,須找出「錯誤」的敘述。

選項分析

A. ✅ MG病變在突觸後膜,嚴重時可造成明顯的呼吸肌無力,甚至演變為「肌無力危象」導致呼吸衰竭,是臨床上重要且相對常見的併發症;LEMS則多為突觸前病變(常合併小細胞肺癌的副腫瘤症候群),呼吸衰竭相對少見,通常只在疾病晚期才出現,此敘述正確(非本題答案)。

B. ❌ 本題答案 MG臨床上典型表現為「波動性」無力,症狀常隨活動增加或一天當中逐漸惡化(易疲勞性,fatigability),休息後可部分恢復;相對地,LEMS的無力程度較為穩定、波動較少,且運動後短暫出現肌力增強的現象(post-exercise facilitation)。此敘述將MG描述為病程穩定、少波動,與MG典型的波動性無力表現相反,為本題答案。

C. ✅ MG與LEMS皆屬神經肌肉結合點病變的自體免疫疾病:MG主要為突觸後膜的乙醯膽鹼接受體(AChR)受攻擊,LEMS則為突觸前的電位依賴性鈣離子通道(voltage-gated calcium channel)受自體抗體攻擊,此敘述正確(非本題答案)。

D. ✅ 兩者皆可使用乙醯膽鹼酶抑制劑(如pyridostigmine)作症狀性治療,雖然兩者對藥物反應程度有所不同,LEMS另可搭配3,4-diaminopyridine類藥物,但乙醯膽鹼酶抑制劑仍是兩者共通的症狀治療選擇,此敘述正確(非本題答案)。

答案解析

MG與LEMS雖同為神經肌肉結合點的自體免疫疾病,且都可用乙醯膽鹼酶抑制劑作症狀治療,但兩者臨床表現不同:MG較易造成明顯的呼吸肌無力甚至呼吸衰竭,且病程呈現典型的波動性無力(易疲勞、隨活動惡化);LEMS則呼吸衰竭少見,病程相對穩定並有運動後肌力短暫增強的特徵。選項B將「病程穩定、少波動」歸於MG,恰與MG典型的波動性表現相反,為本題答案。

核心知識點

  • MG與LEMS皆為神經肌肉結合點的自體免疫疾病,但病變位置不同:MG在突觸後(AChR抗體)、LEMS在突觸前(電位依賴性鈣離子通道抗體)。
  • MG較易造成明顯呼吸肌無力甚至呼吸衰竭;LEMS呼吸衰竭少見,多見於疾病晚期。
  • MG典型為波動性、易疲勞性無力;LEMS病程較穩定,並有運動後肌力短暫增強的特徵。
  • 兩者皆可使用乙醯膽鹼酶抑制劑做症狀治療。

參考資料

  1. Lambert-Eaton syndrome vs. myasthenia gravis: A comparison - Medical News Today
  2. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) - Cleveland Clinic
  3. Myasthenia Gravis vs. Lambert-Eaton: 3 Differences and 3 Similarities - MGteam