111年:呼吸疾病

肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的治療與預後,下列敘述何者錯誤?

A若是沒有接受治療,大約只有33%的病人在診斷後能存活大於5年
B若是能接受治療,病人的5年存活率可以達到65%
C若是病人出現暈厥(syncope)或是產生心包膜積液(pericardial effusion),會有較差的預後
DN端前B型利鈉利尿胜肽(NT-proBNP)大於1400 ng/L是預後佳的指標

詳細解析

本題觀念

肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的治療與預後,不能只看單一症狀或單一檢驗數值,而要綜合疾病所處時代、治療狀況、右心功能與風險分層。存活率的數字通常來自特定研究族群,應先掌握它代表的是未接受專一治療的歷史自然史,還是現代治療下的追蹤結果。

預後評估的方向也很重要:暈厥、心包膜積液及升高的 N 端前 B 型利鈉利尿胜肽(NT-proBNP)多半反映肺血管阻力增加、右心室負荷或右心衰竭,通常指向較高風險,而不是良好預後。

選項分析

A 正確。未接受肺動脈高壓專一治療的歷史資料顯示,特發性肺動脈高壓在診斷後的長期存活率不佳,5 年存活率約三分之一;選項以約 33% 表示,與約 34% 的經典自然史估計相近。這個數字是歷史背景下的概略值,不代表所有病人今日接受治療後的結果。

B 正確。現代治療時代的登錄研究顯示,已知診斷並接受治療的病人,5 年存活率約可達 65%,研究中的估計值約為 65.4%。實際存活率仍會受到疾病種類、診斷時點、右心功能、治療反應與共病影響,但以 65% 作為題目所述的概略值可以接受。

C 正確。暈厥,尤其在輕微活動時或反覆發生,可能表示心輸出量無法因應活動需求,反映右心功能與肺循環的負荷較重。心包膜積液則常與右心壓力升高、右心衰竭及靜脈回流受阻有關;中量或大量積液在風險評估中屬於不

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