109年:呼吸疾病(1)
藍伯-伊頓肌無力症(Lambert-Eaton myasthenic syndrome)起因於神經肌肉結合處的病變,下列敘述何者錯誤?
A常見病變位置為鈉離子通道的受損
B常與小細胞肺癌有關
C在血液中可偵測自體抗體來輔助診斷
D常用免疫抑制劑來治療
詳細解析
本題觀念
藍伯-伊頓肌無力症(Lambert–Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是神經肌肉接點的突觸前自體免疫疾病。抗體主要攻擊突觸前膜的 P/Q 型電壓門控鈣離子通道,使動作電位到達時的鈣離子流入減少,乙醯膽鹼釋放量也跟著下降,於是出現近端肌無力與自主神經症狀。掌握「突觸前、鈣離子通道、乙醯膽鹼釋放減少」這條路徑,就能辨識本題的錯誤敘述。
選項分析
**A 錯誤。**LEMS 的典型病變不是鈉離子通道受損,而是突觸前 P/Q 型電壓門控鈣離子通道受到自體抗體影響。鈣離子進入神經末梢後,才會促進囊泡釋放乙醯膽鹼;鈣流入減少會使神經肌肉傳導變弱。因此把主要靶點寫成鈉離子通道,混淆了動作電位傳導與突觸傳遞的不同環節。
**B 正確。**LEMS 與小細胞肺癌(small-cell lung cancer)有密切關聯,常被視為副腫瘤性神經症候群。腫瘤細胞也可能表現類似的電壓門控鈣離子通道抗原,免疫反應因此交叉攻擊神經末梢。臨床發現 LEMS 時,除了處理神經肌肉症狀,也要依風險評估尋找與追蹤小細胞肺癌。
**C 正確。**血清可檢測抗 P/Q 型電壓門控鈣離子通道抗體,作為支持 LEMS 診斷的證據。不過抗體結果仍須和近端肌無力、深部肌腱反射變化、自主神經症狀及神經電生理檢查合併判讀,不能單靠一項檢驗取代完整診斷。
**D 正確。**治
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