下列有關惡性間皮細胞瘤（malignant mesothelioma）的敘述，何者錯誤？

本題觀念

惡性間皮細胞瘤（malignant mesothelioma）是一種源自肋膜（胸腔內包覆肺臟與胸壁的一層薄膜組織，pleura）間皮細胞的惡性腫瘤，最著名的致病因子是長期石綿（asbestos）暴露，好發於曾在造船、建築、礦業等產業工作過的族群。本題屬於「找出錯誤敘述」的題型，考點涵蓋腫瘤的解剖起源位置、預後（存活情形）、與其他癌症的鑑別診斷方法，以及常見的基因突變，四個選項分別對應這幾個重點。掌握的關鍵是：惡性間皮細胞瘤屬於預後很差的癌症，多數病人存活時間並不長，這與許多考生直覺以為「大多數癌症治療後都能撐過兩年」的印象剛好相反，是本題的陷阱所在。

選項分析

• A 可發生在臟側肋膜（visceral pleura）或體側肋膜（parietal pleura）：肋膜分成貼著肺臟表面的臟側肋膜，以及貼著胸壁內側的體側肋膜。文獻顯示惡性間皮細胞瘤最常從體側肋膜開始生長，之後侵犯到臟側肋膜及周邊組織，但少數病例也可能源自臟側肋膜，因此腫瘤確實可以發生在兩者，此敘述正確，不是本題要找的錯誤選項。
• B 大多數病人可存活超過兩年：這句話與臨床實證嚴重不符。多份存活率研究一致指出，惡性胸膜間皮細胞瘤預後極差，整體病人的存活時間中位數僅約8到12個月，如果完全沒有接受治療，中位存活時間更短，只有4到6個月；即使積極接受手術、化療等治療，多數研究報告的中位存活時間也大約落在12到27個月之間（依組織型態不同而有差異），只有少數病例能撐過5年。換句話說，「大多數病人存活超過兩年」明顯與實際存活數據相反，是本題所問的錯誤敘述。
• C 鑑別診斷包含轉移到肋膜的肺腺癌，可用免疫組織化學染色來幫助診斷：這是臨床病理常見且正確的做法。當肋膜出現腫瘤時，除了原發的間皮細胞瘤，也要考慮肺腺癌轉移到肋膜的可能性，兩者外觀有時很相似，這時可以利用免疫組織化學染色來區分：間皮細胞瘤常見標記（如calretinin、WT1、D2-40）呈陽性，而肺腺癌常見標記（如TTF-1、napsin-A、CEA）呈陽性，透過這組標記組合就能有效鑑別兩種疾病，此敘述正確。
• D 常見突變的基因有CDKN2A、BAP1、NF2：多份基因體研究一致發現，惡性胸膜間皮細胞瘤最常出現體細胞突變的三個基因就是BAP1（約半數病例）、CDKN2A（約四分之一病例）與NF2（約四分之一病例），這三者是目前公認的驅動基因變異，其中BAP1突變還與遺傳性間皮細胞瘤家族史有關，此敘述正確。

答案解析

本題要找出「錯誤」的敘述，四個選項中只有B與惡性間皮細胞瘤的實際預後嚴重不符：多份存活率研究皆顯示中位存活期僅約8到12個月，遠遠不到「大多數病人存活超過兩年」的程度。A、C、D三個敘述則都符合目前病理學與流行病學文獻：腫瘤可源自臟側或體側肋膜、免疫組織化學染色確實能協助鑑別轉移性肺腺癌、BAP1／CDKN2A／NF2為常見突變基因。因此本題答案為B。

核心知識點

1. 惡性間皮細胞瘤好發部位：以肋膜為主，可源自體側肋膜或臟側肋膜，與長期石綿暴露密切相關。
2. 預後極差是本病的重要特徵：整體中位存活期約8到12個月，未治療者更短，多數病人無法存活超過兩年，這是與其他常見癌症最大的差異之一。
3. 免疫組織化學染色是鑑別間皮細胞瘤與轉移性肺腺癌的關鍵工具，常用標記組合為calretinin、WT1、D2-40（間皮細胞瘤陽性）對比TTF-1、napsin-A、CEA（肺腺癌陽性）。
4. 常見驅動基因突變為BAP1、CDKN2A、NF2，其中BAP1與家族性間皮細胞瘤有關，是分子病理與遺傳諮詢時的重要指標。

參考資料

1. Malignant Pleural Mesothelioma - Stanford Medicine
2. Malignant Mesothelioma - StatPearls - NCBI Bookshelf
3. Predicting survival in malignant pleural mesothelioma using routine clinical and laboratory characteristics - PMC
4. The Role of Immunohistochemistry Studies in Distinguishing Malignant Mesothelioma from Metastatic Lung Carcinoma - PMC
5. BAP1 Mutations and Pleural Mesothelioma: Genetic Insights, Clinical Implications, and Therapeutic Perspectives - PMC