115年:醫學二(2)
下列有關孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor)的敘述,何者正確?
A角質蛋白(keratin)的免疫組織化學染色呈陽性
BCD34 的免疫組織化學染色呈陰性
C與石綿暴露關係密切
D最常見於肋膜
詳細解析
本題觀念
孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種源自間質細胞(mesenchymal cell,也就是結締組織系統的細胞,而非上皮細胞)的腫瘤,最常見於胸腔內的肋膜(pleura),大多屬於良性且生長緩慢,但少數也可能出現惡性行為。本題考的是SFT在免疫組織化學染色上的典型表現、與其他疾病的致病因子關聯,以及最常見的發生部位,四個選項剛好對應這幾個重點。掌握SFT「是間質性腫瘤、不是上皮性腫瘤,也和石綿暴露無關」這個核心概念,就能快速判斷各選項的對錯,尤其容易與另一種同樣好發於肋膜、但與石綿暴露密切相關的惡性間皮細胞瘤混淆,這也是本題設計的重要鑑別點。
選項分析
- A 角質蛋白(keratin)的免疫組織化學染色呈陽性:角質蛋白是上皮細胞的標記,通常在上皮性腫瘤(如癌症)才會呈陽性。SFT屬於間質性腫瘤,並非源自上皮細胞,因此角質蛋白染色典型表現為陰性,此敘述與SFT實際的病理特徵不符,故不正確。
- B CD34的免疫組織化學染色呈陰性:CD34是SFT最具代表性的免疫組織化學標記之一,文獻顯示約九成的SFT病例CD34染色呈陽性,只有約一成的病例是CD34陰性,這類少見的CD34陰性病例通常需要再加做STAT6染色來輔助確診。換句話說,CD34陽性才是SFT的典型且常見表現,此敘述不正確。
- C 與石綿暴露關係密切:這是本題的重要鑑別陷阱。多份文獻明確指出SFT與石綿(asbestos)暴露並無關聯,這一點正好與惡性間皮細胞瘤(asbestos暴露為其明確且重要的致病因子)形成鮮明對比,也是病理學上用來區分這兩種同樣好發於肋膜的腫瘤的重要線索,此敘述不正確。
- D 最常見於肋膜:多份胸腔腫瘤病理與影像學文獻一致指出,SFT最常見的原發部位就是肋膜,其中又以臟側肋膜較常見,胸腔內是SFT最主要的好發解剖位置,此敘述與現有流行病學實證相符,為本題的正確敘述。
答案解析
四個選項中,只有D的敘述符合SFT的實際流行病學與解剖起源:多份病理與影像學綜述一致確認SFT最常見於肋膜。A選項把角質蛋白的表現講反了(SFT角質蛋白應為陰性,不是陽性);B選項把CD34的表現講反了(約九成病例CD34陽性,並非陰性);C選項則是把SFT與惡性間皮細胞瘤的致病因子搞混了,SFT其實與石綿暴露無關。因此本題正確答案為D。
核心知識點
- SFT的細胞來源與免疫組織化學特徵:屬於間質性腫瘤,典型表現為CD34陽性(約九成病例)、Bcl-2陽性、STAT6核染色陽性,而角質蛋白為陰性。
- CD34陰性的少見SFT病例(約一成)常需輔以STAT6染色來確診,是臨床病理實務上的重要補充工具。
- 致病因子鑑別:SFT與石綿暴露無關,這是與惡性間皮細胞瘤(asbestos暴露為明確危險因子)鑑別的重要線索,考試中常以此設計混淆選項。
- 好發部位:SFT最常見於肋膜(尤其臟側肋膜),胸腔是其主要解剖起源,多數屬於良性且生長緩慢的腫瘤。
參考資料
- Solitary Fibrous Tumor - an overview - ScienceDirect Topics
- CD34-negative Solitary Fibrous Tumor: A Clinicopathologic Study of 25 Cases - PubMed
- STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors - PubMed
- Solitary Fibrous Tumors of the Thorax: Nomenclature, Epidemiology, Radiologic and Pathologic Findings - AJR
- Malignant solitary fibrous tumor of the pleura: A narrative review - ScienceDirect