115年:(醫檢)病生理(2)

冠狀動脈血管炎是下列何種疾病的特徵?

A川崎氏症(Kawasaki disease)
B結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)
C巨細胞血管炎(giant cell arteritis)
D過敏性肉芽腫血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)

詳細解析

本題觀念

冠狀動脈血管炎最具代表性的疾病是川崎氏症(Kawasaki disease)。它是一種主要發生在嬰幼兒的急性全身性中型血管炎,對冠狀動脈有明顯的侵犯傾向,可能造成冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、血栓形成,甚至心肌缺血。解題關鍵在於分辨「可以侵犯冠狀動脈」與「以冠狀動脈病變為最具特色的表現」並不完全相同。其他全身性血管炎偶爾也會有心臟或冠狀動脈受累,但冠狀動脈炎是川崎氏症最經典的關聯。

川崎氏症的血管發炎可影響中型動脈,冠狀動脈病變是評估疾病嚴重度與後續心血管風險的重要部分。

選項分析

A. 川崎氏症(Kawasaki disease)—對。 川崎氏症具有對冠狀動脈的強烈嗜好,血管壁發炎可能造成血管擴張與動脈瘤。若血管瘤內形成血栓,會增加心肌缺血或心肌梗塞的風險。因此,冠狀動脈血管炎是川崎氏症的特徵性表現,本題答案為 A。

B. 結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)—錯。 這是以中型動脈壞死性發炎為主的全身性血管炎,可侵犯腎臟、腸繫膜及周邊神經供應的血管,也可能出現心血管受累。然而,典型考點是全身中型動脈病變,而非兒童冠狀動脈炎的高度特異性關聯,所以不是最佳答案。

C. 巨細胞血管炎(giant cell arteritis)—錯。 巨細胞血管炎屬大血管炎,常見於年長者,典型侵犯顳動脈及其他頸動脈分支,也可能合併主動脈病變。冠狀動脈並非其最具代表性的侵犯部位,且發病年齡與川崎氏症不同。

D. 過敏性肉芽腫血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)—錯。 EGPA 是嗜酸性球相關的小至中型血管炎,常見線索包括氣喘、過敏性鼻炎或其他過敏病史,以及血中嗜酸性球增加。它可能影響心臟,但冠狀動脈炎不是此病最典型的辨識特徵;本題要找的是與冠狀動脈有強烈特異性關聯的疾病。

答案解析

看到「冠狀動脈血管炎」與兒童全身性血管炎的組合,應優先想到川崎氏症。其重要病理變化是冠狀動脈壁發炎,後續可能出現冠狀動脈擴張或動脈瘤。結節性多動脈炎、巨細胞血管炎及 EGPA 雖各自可能有心血管或冠狀動脈受累,但各有更典型的血管大小、年齡與臨床線索;它們不是本題所問的特徵性疾病。因此官方答案 A 合乎此單選題的最佳關聯判斷。

核心知識點

  • 川崎氏症:兒童急性全身性中型血管炎,最重要的心血管併發症是冠狀動脈擴張與冠狀動脈瘤。
  • 川崎氏症的冠狀動脈病變可能導致血栓、心肌缺血與心肌梗塞,需注意後續心臟評估與追蹤。
  • 結節性多動脈炎:中型動脈壞死性血管炎,常從腎臟、腸繫膜、皮膚或周邊神經等系統的病變思考。
  • 巨細胞血管炎:大血管炎,常見顳動脈與主動脈相關病變。
  • EGPA:小至中型血管炎,氣喘、過敏性疾病與嗜酸性球增多是重要辨識線索。
  • 「可能侵犯」不等於「最具特徵」;單選題應依主要侵犯血管與經典併發症判斷。

參考資料

  1. Kawasaki Disease - American Heart Association
  2. The Relationship of Kawasaki Disease to Other Systemic Vasculitides
  3. Three linked vasculopathic processes characterize Kawasaki disease(PMID: 22723916)
  4. Coronary Vasculitis
  5. Multi-Modality Imaging in Vasculitis