全身性紅斑狼瘡（SLE）患者發生免疫溶血性貧血時，主要與下列那種類型的自體抗體有關？

本題觀念

全身性紅斑狼瘡（SLE）是一種可侵犯多重器官的自體免疫疾病，部分病人會因體內產生對抗自身紅血球的自體抗體，進而發生免疫溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）。依抗體作用溫度不同，AIHA 可分為溫抗體型與冷抗體型，兩者所涉及的免疫球蛋白類型與溶血機轉並不相同。

SLE 相關的免疫溶血性貧血，絕大多數屬於溫抗體型（warm-type）AIHA，致病抗體主要是 IgG。IgG 自體抗體在體溫（37°C）下與紅血球表面抗原結合，經脾臟巨噬細胞的 Fc 受體辨識後，以血管外溶血（extravascular hemolysis）的方式破壞紅血球，這與冷抗體型 AIHA 由 IgM 經補體活化造成的血管內溶血明顯不同。

選項分析

A IgA：不正確。IgA 偶爾可見於部分溫抗體型 AIHA 病例，但並非 SLE 相關溶血性貧血的主要致病抗體類型。

B IgE：不正確。IgE 主要與第一型過敏反應及肥大細胞、嗜鹼性球去顆粒化有關，與自體免疫溶血性貧血的機轉沒有直接關聯。

C IgG：正確。SLE 病人發生免疫溶血性貧血時，多屬溫抗體型 AIHA，致病自體抗體以 IgG 為主，經脾臟 Fc 受體媒介造成血管外溶血，為 SLE 合併 AIHA 最常見的抗體型別。

D IgM：不正確。IgM 自體抗體主要見於冷凝集素病，透過活化補體古典路徑，在低溫下造成血管內溶血，屬於冷抗體型機轉，與 SLE 最常見的溫抗體型機轉不同。

答案解析

本題應選 C。SLE 病人發生免疫溶血性貧血時，最常見的型別是溫抗體型 AIHA，佔所有 AIHA 病例約六至七成，其致病抗體以 IgG 為主。IgG 抗體在正常體溫下即可與紅血球膜上的抗原結合，被覆抗體的紅血球通過脾臟時，會被巨噬細胞表面的 Fc 受體辨認並部分吞噬或破壞，形成血管外溶血；周邊血液抹片常可見到球型紅血球（spherocyte），直接抗球蛋白試驗（DAT）則常對 anti-IgG 呈陽性反應。

相對地，IgM 自體抗體較常見於冷凝集素病，其溶血機轉是低溫下促成紅血球凝集並活化補體古典路徑，屬於血管內溶血，臨床與檢驗表現都與 SLE 常見的溫抗體型 AIHA 不同。IgA 與 IgE 則分別在少數溫抗體型病例中偶見、或與過敏反應相關，皆非 SLE 溶血性貧血的主要機轉。掌握「溫抗體型—IgG—血管外溶血」與「冷抗體型—IgM—血管內溶血」這兩組對照，是分辨此類題目的核心。

核心知識點

• SLE 併發免疫溶血性貧血時，最常見型別為溫抗體型（warm-type）AIHA，主要致病抗體為 IgG。
• 溫抗體型 AIHA 的溶血機轉是脾臟巨噬細胞經 Fc 受體辨認被覆抗體的紅血球，造成血管外溶血。
• 冷凝集素病由 IgM 自體抗體經補體活化造成血管內溶血，屬於冷抗體型機轉，與 SLE 常見機轉不同。
• IgA 偶見於少數溫抗體型病例，IgE 則與過敏反應相關，皆非 SLE 溶血性貧血的主要抗體類型。
• SLE 病人中 AIHA 發生率成人約 3％、兒童約 14％。

參考資料

1. Warm antibody autoimmune hemolytic anemia - Wikipedia
2. Warm Autoimmune Hemolytic Anemia as the Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus (SLE): A Case Report - PMC
3. Refractory autoimmune hemolytic anemia in a systemic lupus erythematosus patient: A clinical case report - PMC
4. Cold Agglutinin Disease Pathophysiology - Rare Disease Advisor