有關第七凝血因子（FVII）的敘述，下列何者正確？

本題觀念

凝血因子第七因子（FVII）是外因性凝血路徑的起始因子，必須先與受損血管內皮下暴露的組織因子（tissue factor, TF）結合形成複合物，才能發揮催化活性。本題要求辨別FVII的基因位置、蛋白結構、催化功能與作用機轉四個面向的敘述，何者才符合教科書中對FVII生理特性的正確描述。

選項分析

• A ✅ FVII活化後（FVIIa）會與組織因子及鈣離子（Ca2+）形成複合物，此TF/FVIIa/Ca2+複合物是外因性凝血路徑的起始步驟，能直接催化第十凝血因子（factor X）活化為Xa，同時也活化第九凝血因子，其催化效率遠高於游離的FVIIa，此敘述完全符合FVII的生理機轉，為本題答案。
• B ❌ FVII的結構性基因（F7）位於第13對染色體（13q34），屬體染色體基因，並非X染色體上的性聯基因；真正位於X染色體（Xq27.1）的凝血因子基因是第九凝血因子（F9），為血友病B的致病基因。此外，FVIIa的循環半衰期約僅2至3小時，反而比第九凝血因子約18至24小時的半衰期更短，敘述方向與事實相反。
• C ❌ TAFI（thrombin activatable fibrinolysis inhibitor）主要是由thrombin，尤其是thrombin與thrombomodulin形成的複合物所活化，活化後的TAFIa功能是移除部分降解纖維蛋白上的C端離胺酸，藉此抑制纖維蛋白溶解系統，並非作為FVII-tissue factor複合物本身的抑制劑，兩者作用對象並不相同。
• D ❌ FVII蛋白結構確實含有γ-carboxyglutamic acid-rich（Gla）domain，但其催化活性區域是絲胺酸蛋白酶（serine protease）domain，本身屬於絲胺酸蛋白酶，並非激酶（kinase），不會對受質分子進行磷酸化反應，此敘述將FVII的酵素類別錯誤歸類。

答案解析

本題答案為A。FVII與組織因子及鈣離子形成的複合物，是外因性凝血路徑最關鍵的起始事件，能催化factor X與factor IX活化，此複合物的催化效率比游離FVIIa高出甚多。B選項將FVII的基因位置與半衰期特性誤植為類似第九凝血因子的性聯遺傳與長半衰期模式，兩者實際上分屬不同染色體且半衰期方向相反；C選項混淆了TAFI的活化來源與作用受質；D選項則誤將FVII歸類為激酶，忽略其絲胺酸蛋白酶本質。

核心知識點

• FVII須與組織因子（TF）及Ca2+形成複合物，才能有效催化factor X與factor IX活化
• F7基因位於第13對染色體（13q34），非性聯基因；F9（factor IX）才位於X染色體
• FVIIa半衰期約2至3小時，短於factor IX約18至24小時
• TAFI由thrombin/thrombomodulin複合物活化，功能是抑制纖維蛋白溶解，非FVII-TF複合物之抑制劑
• FVII具Gla domain，但催化區為絲胺酸蛋白酶，非激酶

參考資料

• Factor VII - Wikipedia
• Enzyme Kinetics of TF/FVIIa/Ca2+ Complex on Factor X Activation - PMC
• Factor VII (F7) Gene - OMIM
• Molecular Mechanisms of Hemophilia A and B - PMC
• Thrombin Activatable Fibrinolysis Inhibitor Review - PMC