115年:低視力學(2)
有關馬凡氏症候群（Marfan syndrome）相關的水晶體病變，下列何者正確？
A水晶體異位（ectopia lentis）通常發生在單眼
B水晶體位移（subluxation）的方向最常往顳側上方
C水晶體會完全失去調節作用（accommodation）
D懸韌帶（zonules）受損，水晶體極易移位至前房
詳細解析
本題觀念
馬凡氏症候群(Marfan syndrome)的眼部病變重點是水晶體異位(ectopia lentis)。FBN1 基因異常造成微纖維蛋白結構脆弱，懸韌帶(zonules)張力不均，水晶體因此常呈雙眼性、半脫位，而不是典型的單眼完全脫位。判斷本題時要抓住兩個線索：發生方向與病變程度。馬凡氏症候群最常見的水晶體半脫位方向是顳側上方(superotemporal)，所以 B 正確。
選項分析
A．錯誤。 馬凡氏症候群的水晶體異位通常是雙眼性，雖然兩眼程度可能不同，不能說通常發生在單眼。
B．正確。 懸韌帶受損後，各方向的支持力不均，水晶體最常向顳側上方半脫位。這是馬凡氏症候群與其他水晶體異位原因辨別時的重要方向線索。
C．錯誤。 水晶體半脫位可造成屈光不正、散光、單眼複視或調節困難，但不等於水晶體一定完全失去調節作用。殘留的懸韌帶與睫狀肌功能，以及半脫位程度，都會影響實際表現。
D．錯誤。 馬凡氏症候群主要是懸韌帶脆弱與鬆弛，形成水晶體半脫位；「極易移位至前房」不是典型的方向或病變描述。若水晶體完全脫位進入前房，還要考慮更嚴重的支持結構破壞及其引起的角膜、眼壓問題。
答案解析
本題的關鍵不是只看到「懸韌帶受損」，而是辨認馬凡氏症候群的典型型態：雙眼性水晶體半脫位，且最常位於顳側上方。A 把常見的雙眼病變說成單眼；C 把半脫位過度推論成完全失去調節；D 則把常見半脫位誤寫成前房完全脫位。因此正確答案為 B，本題採公告答案 B。
核心知識點
- 馬凡氏症候群與 FBN1 基因及 fibrillin-1 結構異常有關，眼部常見 ectopia lentis。
- 水晶體異位多為雙眼性，典型方向為顳側上方；兩眼嚴重度仍可不對稱。
- 半脫位可造成屈光不正、散光、複視與調節障礙，但不能直接等同於完全失去調節。
- 看到水晶體位置異常時，應區分半脫位與完全脫位，並留意前房、玻璃體腔及眼壓等併發問題。