下列何者致病機轉不是發生於神經肌肉接合點（neuromuscular junction）？

本題觀念

神經肌肉接合點(neuromuscular junction, NMJ)是運動神經末梢和骨骼肌之間傳遞訊號的部位。動作電位抵達神經末梢後，鈣離子進入突觸前末梢，促使乙醯膽鹼釋放；乙醯膽鹼再和肌肉端受體結合，產生終板電位並啟動肌肉收縮。疾病若直接影響突觸前釋放、突觸後受體，或影響接合點內乙醯膽鹼的分解，就屬於神經肌肉傳導障礙。相對地，若主要病變在腦、脊髓或運動神經元，雖然最後也會表現為肌力下降，病灶位置就不是神經肌肉接合點。

選項分析

A. 重症肌無力(myasthenia gravis)：正確。重症肌無力多由自體抗體攻擊肌肉端的乙醯膽鹼受體，部分病人也涉及其他突觸後相關蛋白。結果是突觸後膜可用受體減少，神經刺激在重複活動後較難維持足夠的肌肉收縮，形成容易疲勞、休息後稍改善的無力。病變核心位於神經肌肉接合點的突觸後端。

B. 肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)：錯誤選項。ALS的主要病變是腦與脊髓中的上、下運動神經元逐漸退化，屬於運動神經元疾病，不是原發性的神經肌肉接合點傳導障礙。下運動神經元受損時，病人可以有肌肉萎縮、肌束顫動與無力；上運動神經元受損時，則可見痙攣、反射增強等表現，但這些改變不能把病灶位置改成NMJ。

C. 藍伯－伊頓症候群(Lambert-Eaton syndrome)：正確。

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