107年:呼吸疾病(2)
先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia)容易引起新生兒呼吸困難,下列敘述何者正確?
A嚴重的橫膈膜疝氣會引發肺部發育不全及肺動脈高壓
BBochdalek疝氣常發生在右側橫膈膜
C此疾病大都在出生後才能診斷
D出生後須立即開刀處理避免影響肺部發育
詳細解析
本題觀念
先天性橫膈膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia, CDH)造成新生兒呼吸困難的關鍵,不只是腹腔器官跑到胸腔,而是這些器官在胎兒期占據胸腔空間,妨礙同側甚至雙側肺部生長,形成肺發育不全。肺部血管床也可能發育異常,出生後容易出現肺血管阻力升高與肺動脈高壓,進一步加重低血氧與右向左分流。判斷治療敘述時,必須把「先穩定呼吸循環」與「之後修補疝氣」分成兩個階段,不能把手術當成出生後第一個立即處置。
CDH 也可在產前由超音波發現,必要時以胎兒磁振造影評估肺體積、肝臟位置與病情嚴重度;因此「大都出生後才診斷」並不正確。Bochdalek 疝氣多發生在左側,右側並非通常位置。這一題的四個選項分別在考病理機轉、側別、診斷時機與手術時序,先抓住這四個層次即可清楚判斷。
選項分析
A:正確。 嚴重 CDH 會讓腸道、胃或肝臟等腹腔器官進入胸腔,壓迫正在發育的肺,使肺泡與肺血管床不足,形成肺發育不全。肺血管結構與反應性異常會使出生後肺血管阻力升高,可能出現持續性肺動脈高壓。肺發育不全與肺動脈高壓彼此加重,是 CDH 新生兒低血氧與呼吸循環不穩定的重要原因,因此 A 符合疾病機轉。
B:錯誤。 Bochdalek 疝氣是後外側橫膈膜缺損,典型位置以左側為主,原因與胚胎期左右側胸腹膜管閉合時序及肝臟的保護作用有關。右側病例確實
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