107年:重症呼治(1)

有關巨噬細胞活化症(macrophage activation syndrome,MAS)的敘述,下列何者正確?

A患者的血球數多為正常或白血球略微偏高
B高劑量脈衝類固醇治療在巨噬細胞活化症為禁忌,因為有感染的風險
C鐵蛋白(ferritin)上升是此疾病常見的臨床表徵
D年紀與患病風險無顯著的關係

詳細解析

本題觀念

巨噬細胞活化症(macrophage activation syndrome, MAS)是高度發炎與免疫失控的急症,可視為次發性噬血性淋巴組織球增生症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)光譜的一部分。它常見於全身型幼年特發性關節炎等風濕免疫疾病,發炎反應會造成血球減少、肝功能異常、凝血異常與多器官受損。鐵蛋白顯著上升是很重要的警訊,判讀時要和血小板、肝酵素、三酸甘油脂及纖維蛋白原一起看。

選項分析

  • A ❌ 錯誤。 MAS 的免疫過度活化與噬血作用,常使血球數下降,可能出現貧血、白血球減少與血小板減少,甚至兩系或三系血球都減少。白血球正常或只有輕微升高,不能當作 MAS 的典型血液表現,也可能讓早期警訊被忽略。

  • B ❌ 錯誤。 高劑量脈衝類固醇是 MAS 急性期常用的免疫抑制治療之一,目的在迅速壓低失控的發炎反應。使用時確實要同步評估感染、培養與器官功能,必要時處理感染來源,但「有感染風險」不等於類固醇治療絕對禁忌。把感染風險直接寫成禁忌,忽略了 MAS 本身可能快速惡化的危險。

  • C ✅ 正確。 鐵蛋白(ferritin)上升是 MAS 常見且具提示性的實驗室表現。2016 年全身型幼年特發性關節炎相關 MAS 分類標準,將 ferritin >684

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