107年:呼吸疾病(1)
關於藍伯-伊頓肌無力症候群(Lambert-Eaton syndrome)的敘述,下列何者錯誤?
A是重症肌無力(myasthenia gravis,MG)的一種亞型
B約一半的病例發生於小細胞肺癌病人
C是一種自體抗體產生的疾病
D容易產生橫膈肌無力之症狀
詳細解析
本題觀念
藍伯-伊頓肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)是神經肌肉接合處的突觸前傳遞障礙,不是重症肌無力(myasthenia gravis, MG)的亞型。LEMS 的主要標的為突觸前 P/Q 型電壓閘控鈣離子通道,自體抗體使神經末梢進入的鈣離子減少,乙醯膽鹼釋放下降,因而出現近端肌無力、腱反射減弱及自律神經症狀。LEMS 又和小細胞肺癌有重要的副腫瘤關聯,也可能累及呼吸肌;解題時要先區分突觸前與突觸後,再判斷腫瘤和呼吸表現。
選項分析
- A:錯誤。 LEMS 是獨立的突觸前神經肌肉接合疾病,並非 MG 的亞型。MG 多以突觸後乙醯膽鹼受體或相關蛋白受到免疫攻擊為主,兩者雖都會造成肌無力,病理位置與生理特徵不同。
- B:正確。 約一半至六成 LEMS 病例屬副腫瘤型,最常見的相關惡性腫瘤是小細胞肺癌。因此新診斷 LEMS 時,評估是否有小細胞肺癌是重要工作;「約一半」是合理的考試概括。
- C:正確。 LEMS 具有自體免疫機轉,常可找到針對 P/Q 型電壓閘控鈣離子通道的 IgG 自體抗體。抗體降低鈣離子依賴的乙醯膽鹼釋放,便形成突觸前傳遞障礙。
- D:正確。 呼吸肌與橫膈肌也可能受 LEMS 影響,研究可見輕至中度橫膈肌無力。呼吸衰竭不是每位病人的常態,但「容易產
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