115年:呼吸疾病(2)

格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)就是急性原發脫髓鞘多發神經病變(acute idiopathic demyelinating polyneuropathy, AIDP),此疾病是因什麼抗體造成?

Aanti-GBM antibodies
Bantiglycolipid antibodies
Canti-Hu antibodies
Danti-phospholipid antibodies

詳細解析

本題觀念

格林-巴利症候群(Guillain–Barré syndrome, GBS)是感染後免疫反應造成的急性周邊神經病變,其中急性發炎性脫髓鞘多發神經根神經病變(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)是常見表型。解題關鍵不是把所有 GBS 都套成同一種抗體,而是辨認分子模擬:感染病原的抗原結構與周邊神經膜上的醣脂,尤其神經節苷脂(ganglioside),相似,免疫反應可能誤傷神經。

選項分析

A. 不正確。anti-GBM antibodies 是針對腎絲球基底膜的抗體,與抗腎絲球基底膜疾病及肺腎症候群相關,攻擊目標不是 GBS 的周邊神經醣脂。把它放入本題,混淆了肺出血合併腎炎與感染後周邊神經病變的免疫機轉。

B. 正確。antiglycolipid antibodies 可針對周邊神經上的醣脂結構,最常聯想到神經節苷脂,如 GM1、GD1a 或 GQ1b。感染後分子模擬、補體活化與髓鞘或軸突膜傷害,能解釋 GBS 的快速無力與反射減弱;在四個選項中,B 最符合題目要考的免疫機轉。

C. 不正確。anti-Hu(ANNA-1) 是副腫瘤性神經抗體,常與細胞內神經元抗原及小細胞肺癌相關的感覺神經病變或腦脊髓炎聯繫,並非 AIDP 的典型抗體靶點。

D. 不正確。anti-phospholipid antibodies 主要與抗磷脂症候群的動脈或靜脈血栓、流產及相關妊娠併發症有關,並不是 GBS 侵犯周邊神經髓鞘或神經節苷脂的代表性抗體。

答案解析

答案為 B。GBS 的免疫機轉具有異質性,並非每一位 AIDP 病人都能驗出同一種抗體;但在本題四個選項中,只有 antiglycolipid antibodies 能直接對應感染後分子模擬與周邊神經膜醣脂的概念。某些抗神經節苷脂抗體與急性運動軸突神經病變、急性感覺運動軸突神經病變或 Miller Fisher 表型的關聯更強,所以 B 應理解為「醣脂抗體類別最符合」,不是宣稱單一抗體可定義所有 AIDP。

本題採公告答案 B。臨床上 GBS 的診斷仍依進行性雙側無力、深部肌腱反射減弱或消失、腦脊髓液與神經傳導等整體資料,抗體檢驗不是所有病人的必要條件;抗體結果也不能取代神經學與呼吸功能監測。

核心知識點

  1. GBS 是感染後免疫介導的周邊神經病變,AIDP 是常見的脫髓鞘表型。
  2. 分子模擬可使抗體攻擊神經節苷脂等醣脂結構,GM1、GD1a、GQ1b 是常見複習例子。
  3. 抗神經節苷脂抗體與不同 GBS 亞型的關聯不完全相同,不能視為所有 AIDP 的共同診斷標記。
  4. Anti-GBM、anti-Hu 與抗磷脂抗體分別對應其他免疫疾病,不是本題最佳答案。

參考資料

  1. Pathogenicity of anti-ganglioside antibodies in the Guillain-Barré syndrome
  2. Anti-GD1a antibody is associated with axonal but not demyelinating forms of Guillain-Barré syndrome
  3. Antiganglioside autoantibody profiles in Guillain-Barré syndrome
  4. Guillain-Barré syndrome