107年:護理產兒護理(2)

有關重症肌無力( myasthenia gravis)病童的臨床症狀,下列何者錯誤?

A眼球肌肉受到侵犯而有複視
B出現吸吮及吞嚥困難
C顏面神經出現麻痺
D活動之後症狀會改善

詳細解析

本題觀念:

兒童 myasthenia gravis(MG)的「易疲勞性骨骼肌無力」與常見受累肌群(眼外肌、顏面及球莖肌、延髓肌)

MG 為抗 ACh receptor 自體免疫疾病,特徵是:

  1. 骨骼肌無力隨「活動加劇、休息減輕」(fatigability)。
  2. 好發肌群:眼外肌→顏面與咀嚼肌→咽喉、延髓肌→四肢近端肌。

題目要求找出「錯誤」的臨床描述。

選項分析

A 眼球肌肉受到侵犯而有複視
‧ 眼外肌最常先受累,會出現間歇性複視、斜視與眼瞼下垂(ptosis)。
‧ 敘述正確。

B 出現吸吮及吞嚥困難
‧ 延髓肌(bulbar muscle)無力會造成吮乳、吞嚥、咀嚼、說話困難,甚至嗆咳。
‧ 為新生兒及嬰幼兒 MG 的重要表現。
‧ 敘述正確。

C 顏面神經出現麻痺
‧ MG 本質為骨骼肌病變而非顏面神經損傷,但顏面肌無力會讓患童呈「撲克臉」、微笑乏力,外觀酷似周邊性顏面神經麻痺。臨床常以「顏面麻痺樣」描述。
‧ 雖用語非嚴謹,但在考試情境中屬於 MG 典型表徵,故視為可接受的正確敘述。

D 活動之後症狀會改善
‧ MG 的典型生理為「越用越無力」,休息或睡眠後才會改善。
‧ 活動後不但不會改善,反而惡化。
‧ 為錯誤敘述。

答案解析

MG 疾病機轉導致突觸後膜 ACh 受體數量減少,

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