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113年:內專

有關原發性皮質醛酮症(primary aldosteronism, PA)的描述，哪一項最正確?

A皮質腫瘤(adrenal adenoma, Conn’s syndrome)約佔60%，雙側(小結節性)腎上腺增生(bilateral (micronodular) adrenal hyperplasia)約佔40%。
B糖皮質類固醇可抑制性醛固酮增多症 (Glucocorticoid-remediable alsoteronism, GRA)病人 的aldosterone產生受到ACTH 調控而非renin。
CPA常見的症狀包括高血壓、低血鉀、代謝性鹼中毒(metabolic alkalosis)等。約有 80% 的PA病人會 有低血鉀。
DPA 病人罹患第2型糖尿病的風險增加、但罹患骨質疏鬆的風險降低。
E懷疑有PA 的病人要檢測 aldosterone-renin ratio (ARR)時，須注意降血壓藥物的可能影響。沒有停用 乙型阻斷劑(β-blocker)的情況下，如果ARR低，仍然需要考慮PA 的可能。

詳細解析

本題觀念：

探討原發性皮質醛酮症 (primary aldosteronism, PA) 的亞型分布、家族性GRA的調控機轉、生化與臨床表現、以及影響篩檢（aldosterone-renin ratio, ARR）準確度的藥物因素。

選項分析

  • 選項A
    認為腎上腺皮質醛酮瘤 (APA, Conn’s syndrome) 約佔60%，雙側顆粒狀增生 (IHA) 約佔40%。多數文獻指出，隨著使用PA:PRA篩檢，雙側腎上腺增生約佔所有PA病例的 60–70%，而APA約佔30–40%(ncbi.nlm.nih.gov)(emedicine.medscape.com)。因此A描述與現行數據相反，不正確。

  • 選項B
    提到GRA (Glucocorticoid-remediable aldosteronism) 病人其醛固酮分泌受ACTH調控而非renin。GRA是一種家族性I型PA，因11β-hydroxylase與aldost

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