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113年:內專

下列有關自體免疫性多發性內分泌症候群(autoimmune polyendocrine syndrome, APS)的描述，哪一項不 正確?

AAPS 多見內分泌功能低下，例如Addison’s disease、副甲狀腺功能低下、第一型糖尿病、性腺功能 低下等。但APS 第一型(APS-1)及第二型(APS-2)都可見甲狀腺功能亢進的葛雷夫氏症(Graves’ disease)。
B不同亞型APS 的非內分泌表現各有不同。APS-1常見皮膚粘膜念珠菌病(mucocutaneous candidiasis)；APS-2會表現乳糜瀉(celiac disease)。
CAPS-1常以慢性皮膚粘膜念珠菌病為最早的病徵，其發病年齡通常為30-40歲。第一個病徵出現後可 以間隔數年才出現第二個病徵。
DAPS-2 的病人女性多於男性。APS-2病人對於特定的器官可能有自體免疫抗體(autoantibodies)，但 通常沒有針對細胞激素(cytokines)的抗體。
EAPS-1 的病人以ketoconazole治療皮膚粘膜念珠菌病時，需要小心是否可能造成腎上腺危症(adrenal crisis)。

詳細解析

本題觀念：

本題聚焦於自體免疫性多發性內分泌症候群 (APS) 1 型與 2 型的主要內分泌功能低下、非內分泌表現、發病年齡、性別比例及自身抗體的差異，並強調藥物（如 ketoconazole）可能對腎上腺功能造成的影響。

選項分析

  • 選項A
    APS-1 與 APS-2 皆以內分泌功能低下為主，包括 Addison’s disease、副甲狀腺功能低下、第一型糖尿病及性腺功能低下等；此外，兩型中都可見中度頻率的 Graves’ disease（甲狀腺功能亢進）(som.cuanschutz.edu)，故此敘述正確。

  • 選項B
    APS-1 最典型的非內分泌表現為慢性皮膚黏膜念珠菌病；APS-2 則易合併其他自身免疫疾病如乳糜瀉 (celiac disease) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov, [ncbi.nlm.nih.gov](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/boo

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