111年:內專
病人36歲男性突然喪失意識有一個小時之久,乃急往醫院求診,時血壓96/56 mmHg 心跳: 105/min,呼 吸: 20/min及體溫: 36.2℃。病人日前牙疼至診所治療,使用ibuprofen, cephalexin 及胃藥,十點入睡,在 深夜裡聽見呼吸喘鳴,4 AM不醒人事並有癲癇發作及尿失禁。理學檢查顯示E1M4V2,半小時後清 醒,有嘔吐及頭痛之表示,未有神經及其他異常所見。CXR 及心電圖如圖,前後相隔二小時。血液生化 有K⁺ 2.8 mEq/L, Na⁺ 141 mEq/L, AST 79 U/L, ALT 98 U/L, Cr 0.97 mg/dL, BUN 13 mg/dL, Sugar 132 mg/dL, Troponin I 0.04 ng/mL。(附心電圖、胸部X光)。從病人的年齡、性別、病史、發作時間、心電圖 所見、生化檢驗和理學所見,本病例最可能的診斷是:
ALong QT syndrome with Torsades de Pointes。
BBrugada syndrome with Electrical Storm and Incessant Ventricular Tachycardia。
CWolf-Parkinson-White syndrome with event of atrial fibrillation。
DEarly Repolarization J Wave Syndromes。
EArrhythmogenic RV cardiomyopathy。
詳細解析
本題觀念:
本題核心在於Brugada syndrome──一種主要影響心臟鈉通道(SCN5A等基因突變)的離子通道病變,常見於年輕成年男性,特徵為夜間多發的多形性心室心搏過速(VT)或心室顫動(VF)發作,常伴有夜間窒息樣呼吸、暈厥甚至癲癇樣痙攣,且心電圖典型為右胸前導程V₁–V₃出現「coved」型J波/ST段抬高(Type 1型Brugada)(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。
影像分析:
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初次就醫心電圖(Arrival ECG)
- V₁–V₃導程明顯見到ST段上抬≥2 mm,呈現先向上凸起後向下傾斜再接負T波的「coved」形態,正是Brugada Type 1型特徵。P波與QRS波群形態無典型RBBB改變,PR間期亦正常,與其他結構性心肌病無關。
- 心率約100 bpm,節律規則,無明顯長QT或delta波。
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兩小時後心電圖(2 hr ECG
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