111年:內專

一位55歲女性主訴呼吸困難二週,六個月前在眼瞼有紅斑合併水腫,臉部及前胸也有紅斑,在手背、指關 節有脫屑皮疹,下肢肌肉無力,病人因呼吸困難住進ICU使用呼吸器,下列抗體檢查對病人之診斷及病情 預後最有幫助?

A抗RNP抗體。
B抗MDA5抗體。
C抗Scl-70抗體。
D抗SS-A/RO抗體。
E抗SS-B/LA抗體。

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於Dermatomyositis(DM)及其亞型—尤其是伴有迅速進展性間質性肺病(Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease, RP-ILD)的反MDA5抗體陽性皮肌炎(anti-MDA5-positive DM/CADM)。Dermatomyositis的皮膚表現(heliotrope rash、shawl sign、Gottron’s papules)合併肌無力,以及後續出現的呼吸衰竭,提示此類病人常因肺部病變而預後不良,抗MDA5抗體不僅對診斷有價值,也與高死亡率密切相關。

選項分析

  • 選項A 抗RNP抗體
    抗-U1 RNP主要見於混合性結締組織病(MCTD),伴隨多種結締組織症狀(如雷諾現象、手關節痛、肺高壓),但與典型DM皮疹及肌無力無直接關連,也不特異於RP-ILD的預後判斷,因此不合題意。

  • 選項B 抗MDA5抗體
    Anti-MDA5(原稱anti-CADM140)廣泛存在於classic DM及clinically amyopathic DM病人,與DM/CADM併發ILD的比例高(多為RP-ILD),90天內死亡率顯著增加,6個月內大量病人因呼吸衰竭死亡,用於診斷此亞型並預測病程最為敏感與特異([mdpi.com](https://www.mdpi.co

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