111年:內專
比較肌無力(myasthenia gravis, MG)與藍伯-伊頓肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS),下列的臨床表現何者較不常發生於LEMS?
A軀幹及近端肌肉的無力。
B自律神經失調的症狀,如口乾、便秘、小便困難及性無能。
C合併小細胞肺癌發生。
D電學檢查以高頻刺激(每秒20-50次),運動電位的振幅明顯減少。
EP/Q型態的鈣離子通道抗體。
詳細解析
本題觀念:
本題比較myasthenia gravis (MG) 與 Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) 的臨床與電生理差異。MG 屬於 postsynaptic 乙醯膽鹼接受器抗體介導的疾病;LEMS 為 presynaptic P/Q 型 voltage-gated calcium channel (VGCC) 抗體攻擊,臨床特徵包含近端肌無力、自主神經功能障礙、深部腱反射減弱,且常合併小細胞肺癌;電生理檢查則在低頻刺激呈現振幅下降,在高頻或運動後呈現顯著振幅增加。
選項分析
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選項A「軀幹及近端肌肉的無力」 LEMS 最早表現以近端下肢及軀幹肌無力為主,約80%首發於下肢之近端肌群,之後對稱向上延伸至肩及頸部,再至顏面與咽喉肌群 (ncbi.nlm.nih.gov)。此一特徵是 LEMS 的典型表現,較常見於本症,故不符「較不常發生」。
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選項B「自主神經失調的症狀,如口乾、便秘、小便困難及性無能」 自主神經受累在 LEMS 患者高達80–96%,乾口最常見,亦可見便秘、勃起功能障礙、直立性低血壓等 ([ncbi.nlm.nih.gov
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