110年:內專
一位58歲女性病人，有糖尿病、高血壓及骨質疏鬆病史。她有皮下瘀青、腹部紫色斑紋。檢驗發現皮質 醇（cortisol）8 am 20.86 μg/dL、4 pm 20.97 μg/dL；腎上腺皮質激素（ACTH）8 am <5 pg/mL，電腦 斷層顯示左側腎上腺有3.3公分的腫瘤，如果安排左側腎上腺切除，下列哪一個描述最適當？ (參考值: cortisol: 8 am 5.77~22.45 μg/dL、4 pm 3.44-16.9 μg/dL ; ACTH; 7.9~47.1 pg/mL )
A此病人術前的cortisol沒有增高，因此左側腎上腺切除術後不須給予hydrocortisone。
B庫欣氏症候群可能增加深部靜脈栓塞或肺栓塞的風險。
C庫欣氏症候群在給予適當的治療後，hypothalamus-pituitary-adrenal (HPA) axis恢復正常的機會因為 病因不同會有差別。一般而言，腎上腺腫瘤造成的庫欣氏症候群在腎上腺腫瘤切除後，其HPA axis恢復正常的比率為80%，遠高於ectopic ACTH syndrome 或Cushing’s disease治療後 HPA axis 恢復正常的比率。
D病人接受腎上腺腫瘤切除術後，須增加降血壓及降血糖藥物劑量。
E庫欣氏症侯群的病人如果不適合手術，可以考慮使用metyraponec或ketoconazole。Mitotane 可以用 於治療腎上腺皮質癌，但不建議用於良性腎上腺腫瘤的庫欣氏症候群。
詳細解析
本題觀念：
本題核心在於ACTH–independent Cushing syndrome（腎上腺腺瘤所致過多皮質醇分泌）的診斷與治療後管理，包含術後腎上腺軸抑制影響、術後腎上腺危象預防（glucocorticoid替代）、高血糖高血壓病程變化，以及Cushing syndrome相關的併發症（如高凝血傾向）。
選項分析
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選項A：此病人術前cortisol位於正常上限，但由於長期過度分泌皮質醇抑制了對側腎上腺及下視丘–垂體–腎上腺（HPA）軸，切除病灶後會出現暫時性腎上腺功能低下，必須給予hydrocortisone以預防腎上腺危象。根據Endocrine Society建議，ACTH–independent overt Cushing患者在單側腎上腺切除後有近100%機會發生短期腎上腺功能不全，應經驗性補充glucocorticoids待HPA軸恢復(jamanetwork.com)。
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選項B：Cushing syndrome患者因皮質醇過多導致凝血因子（如fibrinogen、FVIII）上升，同時纖溶活性減低，存在超過10倍的一般族群靜脈血栓栓塞
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