106年:內專

一位46歲男性,過去經常有鼻竇炎症狀,最近一個月來,出現胸悶、氣喘、咳嗽、喀血。住院後尿液檢查有: hematuria, 與 RBC cast。抽血檢查: antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)陽性反應。病人如果接受腎臟生檢(renal biopsy),最可能的臨床診斷與病理變化是:

AGoodpasture's syndrome
BGranulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis)
CPolyarteritis nodosa (PNA)
DMicroscopic polyangitis (MPA)
EBehcet's syndrome

詳細解析

本題觀念:

本題探討 ANCA 相關性血管炎中肺-腎症候群的鑑別,核心在於辨識 Granulomatosis with polyangiitis (GPA) 的三聯徵:慢性上呼吸道(鼻竇炎)、肺部出血(hemoptysis)及快速進展性腎小球腎炎(RPGN)伴 pauci-immune crescents。GPA 典型呈現 c-ANCA/PR3-ANCA 陽性,腎組織學可見 fibrinoid necrosis、crescent 形成及偶見不成熟 granulomas,且免疫螢光無或少量免疫複合物沉積 (ncbi.nlm.nih.gov, basicmedicalkey.com)。

選項分析

  • 選項A Goodpasture's syndrome
    Goodpasture 亦為肺-腎症候群,臨床類似但病理上腎活檢顯示 linear IgG 沿 GBM 沉積為特徵,非肉芽腫性炎症;ANCA 陽性僅約 25%

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