一位24歲女性，其哥哥及弟弟均在青年時期因昏倒猝死送醫不治，本身過去並無重大疾病史，此次在坐雲霄飛車時昏厥被送至急診，心電圖如下圖，下列敘述何者錯誤？

本題觀念：

先天性 long QT syndrome (LQTS) 為一種離子通道病（channelopathy），QT 間期延長易誘發早期去極化（early after-depolarization），進而觸發 torsades de pointes (TdP) 型多形性心室頻脈，引發昏厥或猝死。家族猝死史、應激或交感刺激（坐雲霄飛車）是常見誘因。治療以 β-blocker、避免致 QT 延長藥物與電解質失衡，對高危個案則考慮 implantable cardioverter-defibrillator (ICD)。

影像分析：

兩條心電圖節錄可見

1. 前段為竇性心律，PR 正常，但 QT 明顯延長，T 波寬大且下垂。
2. 隨後出現早期期前收縮 (PVC)，接續即為軸線不斷擺動的寬 QRS 多形性心室頻脈，QRS 振幅呈「扭轉」樣改變—典型 torsades de pointes。
3. 在第二張條帶後段可見心率恢復正常，但 QT 仍偏長。

上述變化符合先天性 QT 延長誘發 TdP 的經典表現。

選項分析

• 選項A
  長 QT 個案需排除後天因素：低鉀、低鎂、低鈣及多種藥物（macrolide, fluoroquinolone, antipsychotic 等）皆可加重 QT 延長；詢問用藥並驗血電解質為必要措施，敘述正確。

• 選項B
  先天性 LQTS 主要來自心肌鈉離子通道 (SCN5A, LQT3) 或鉀離子通道 (KCNQ1, KCNH2；LQT1、LQT2) 突變，造成 repolarization 延後、action potential duration 延長，敘述正確。

• 選項C
  不同基因型決定臨床誘發因子與致死風險：LQT1 易在運動尤其游泳時發作，β-blocker 效果最佳；LQT2 多由情緒或突發聲音誘發；LQT3 常在安靜或睡眠時發作、死亡率最高。基因型確實影響預後，敘述正確。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

• 選項D
  高危 LQTS（曾停頓性 TdP 或心搏停止者、QTc >500–550 ms 且反覆昏厥者）植入 ICD 可即時終止致命心律，研究顯示可顯著降低全因死亡與突發心臟死亡風險，對預後有助益，敘述錯誤。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

答案解析

題目 ECG 為 prolonged QT 合併 TdP，患者又有顯著家族猝死史，最可能診斷為先天性 LQTS。臨床指引建議：

1. 所有病患先以 β-blocker、避免 QT-prolonging 藥物與矯正電解質。
2. 若曾因 TdP/心搏停止存活、或在充分 β-blocker 下仍昏厥、高度延長 QTc，ICD 屬 I–IIa 級建議，可降低死亡。
   故「ICD 都不能改善預後」為錯誤敘述，選項 D 為本題正確答案。

臨床重要性

辨識家族性猝死與異常 ECG 對年輕突發昏厥極為關鍵。除基因檢測與家屬篩檢，日常應避免 QT 延長藥物、劇烈驚嚇或競技運動；高危個案植入 ICD 可顯著減少致命事件，並須搭配 β-blocker 及生活型態管理以達最佳成效。