下列引起兒童猝死原因所占的比例，何者最少？

本題觀念：

兒童與青少年猝死（sudden cardiac death, SCD）常見病因以心肌病變、先天冠狀動脈異常及離子通道病為主，各病因在大型登錄與系統性回顧可見明顯比例差異。了解各病因於兒童 SCD 的相對發生率，有助於臨床篩檢及考題判斷。

選項分析

• 選項 A　QT波延長症候群 (Long QT syndrome, LQTS)
  屬於離子通道病，在無結構性心臟病的兒童猝死中佔主要位置。資料顯示，離子通道病大約占全部兒少猝死的 10% 左右，而 LQTS 又是其中最常見的型別，故其占比明顯高於極罕見病因。(intechopen.com)

• 選項 B　冠狀動脈起始部位發育異常 (Anomalous origin of coronary artery)
  屬先天結構性心臟病，在 35 歲以下族群尤其是運動員的猝死中位居第二，大型統計約 1/5–1/4 的個案與此相關。(doctorlib.org)

• 選項 C　肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)
  為兒童及青少年最常見的 SCD 結構性原因，約佔 30–40%。(doctorlib.org)

• 選項 D　二尖瓣脫垂 (Mitral valve prolapse, MVP)
  MVP 在一般族群盛行率 1–3%，但與猝死直接相關者極少。社區型前瞻性研究顯示，MVP 只佔兒童-青少年 SCA/SCD 個案的約 2% 左右，低於其他三項病因。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

答案解析

比較四項病因的相對比例：
HCM 約 30–40% > 冠狀動脈異常 20–25% > LQTS（離子通道病）約 10% > MVP 約 2%。因此在兒童猝死中所佔比例最少者為「二尖瓣脫垂」。正確答案選 D。

臨床重要性

1. SCD 篩檢：病史詢問運動時胸痛/昏厥、家族猝死，加上心電圖與心臟超音波，可抓出前三大高危族群；對 MVP 則須注意二瓣膜環離異 (mitral annular disjunction)、雙葉增厚等高危表徵。
2. 治療與預防：HCM 需限制高強度運動並考慮 ICD；冠狀動脈異常多需外科矯正；LQTS 以 β-blocker 為第一線並視風險植入 ICD；MVP 僅極少數需 ICD，預後相對良好。
   了解各病因頻率可避免過度或不足篩檢，使資源用在最具風險的族群。