114年:醫學四(2)

下列會引起肌肉萎縮的疾病中,那一個會同時有肌腱反射上升的現象?

A肌萎縮性側索硬化( amyotrophic lateral sclerosis )
B小兒麻痺( poliomyelitis )
C重症肌無力( myasthenia gravis )
D多發性肌炎( polymyositis )

詳細解析

本題觀念:

肌肉萎縮可見於多種神經與肌肉疾病。關鍵在於判斷病變位置屬於上運動神經元(UMN)、下運動神經元(LMN)、神經肌肉接點,或肌纖維本身。UMN 病變典型表現為張力亢進與肌腱反射上升;LMN、神經肌肉接點或肌肉疾病則通常呈肌腱反射減低或正常。題幹同時要求「肌肉萎縮」與「肌腱反射上升」,暗示病灶須同時涵蓋 UMN 與 LMN。

選項分析

  • 選項 A 肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
    ALS 為罕見同時侵犯 UMN 與 LMN 的退化性疾病,臨床可見肌無力、肌束顫動、肌肉萎縮(LMN 表現),並伴隨痙攣、Babinski sign、深部肌腱反射亢進 (hyperreflexia) 等 UMN 表現 (rarediseases.org, now.aapmr.org)

  • 選項 B 小兒麻痺 (poliomyelitis)
    病毒破壞前角細胞,屬純 LMN 病變,典型為急性弛張性麻痺、肌肉萎縮與深腱反射消失或減弱,絕少出現反射上升 (en.wikipedia.org, emedicine.medscape.com)

  • 選項 C 重症肌無力 (myasthenia gravis)
    為神經肌肉接點抗體介導疾病,肌無力具易疲勞性,但深腱反射保持正常,不會出現反射亢進 (merckmanuals.com, now.aapmr.org)

  • 選項 D 多發性肌炎 (polymyositis)
    炎症侵犯骨骼肌纖維,致近端肌無力;肌腱反射多數維持正常,僅在極度萎縮時可能減弱,不會亢進 (emedicine.medscape.com, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)

答案解析

符合「肌肉萎縮 + 肌腱反射上升」條件者唯有 ALS。其病理同時累及皮質脊髓徑 (UMN) 與脊髓前角/延腦運動核 (LMN),故在同一患者可並存肌肉萎縮與反射亢進。其餘三項皆缺乏 UMN 受累,故不會出現反射上升。

臨床重要性

辨認「萎縮合併反射亢進」為 ALS 之經典組合,有助及早轉介神經科評估、啟動症狀控制與多專業支持。臨床應警覺在肌少症或其他肌病患者若同時出現張力亢進或 Babinski sign,需考慮 ALS 或其他混合型運動神經元病變。