114年:醫學四(2)
下列會引起肌肉萎縮的疾病中,那一個會同時有肌腱反射上升的現象?
A肌萎縮性側索硬化( amyotrophic lateral sclerosis )
B小兒麻痺( poliomyelitis )
C重症肌無力( myasthenia gravis )
D多發性肌炎( polymyositis )
詳細解析
本題觀念:
肌肉萎縮可見於多種神經與肌肉疾病。關鍵在於判斷病變位置屬於上運動神經元(UMN)、下運動神經元(LMN)、神經肌肉接點,或肌纖維本身。UMN 病變典型表現為張力亢進與肌腱反射上升;LMN、神經肌肉接點或肌肉疾病則通常呈肌腱反射減低或正常。題幹同時要求「肌肉萎縮」與「肌腱反射上升」,暗示病灶須同時涵蓋 UMN 與 LMN。
選項分析
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選項 A 肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
ALS 為罕見同時侵犯 UMN 與 LMN 的退化性疾病,臨床可見肌無力、肌束顫動、肌肉萎縮(LMN 表現),並伴隨痙攣、Babinski sign、深部肌腱反射亢進 (hyperreflexia) 等 UMN 表現 (rarediseases.org, now.aapmr.org) -
選項 B 小兒麻痺 (poliomyelitis)
病毒破壞前角細胞,屬純 LMN 病變,典型為急性弛張性麻痺、肌肉萎縮與深腱反射消失或減弱,絕
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