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114年:醫學五(2)

一名3歲大男童，被父母親帶到小兒外科門診。據父母表示，男童在出生的時候，他們就發現到前胸壁有凹陷的情況，但是不太明顯。隨著男童長大，這個狀況逐漸嚴重。有關此男童的狀況，下列敘述何者錯誤？

A這男孩的狀況是漏斗胸（ pectus excavatum ）。漏斗胸的發生率約為 1/400，且男孩的人數是女孩的 3～4 倍
B發現孩子有此狀況時，要特別注意有無合併先天性心臟疾病，如二尖瓣脫垂（ mitral valve prolapse ）， 或其他結締組織疾病，如 Ehlers-Danlos syndrome 、Marfan syndrome
C此疾病是否嚴重到需要手術矯正，應該進行多項評估，包括凹陷指數（ Haller index ）、心肺功能及其胸壁 變形的速率等
DNuss procedure 是目前最常運用的手術方式，而最適合的矯正年齡為 3歲之前。其置入的矯正板，約在 2～ 3年後需再次手術取出

詳細解析

本題觀念：

本題探討先天性胸壁畸形──漏斗胸（pectus excavatum）的流行病學、常見併發症與合併疾病、嚴重度評估指標（如 Haller index）、以及最常用的手術矯正方式（Nuss procedure）與適當施行年齡。

選項分析

  • 選項A
    漏斗胸是最常見的先天性胸壁畸形，發生率約為 1/300 至 1/1000，其中經常引用 1/400；男性發生率為女性的 3 至 5 倍左右。該說法符合多數文獻報告。(cwig.info, thoracickey.com)

  • 選項B
    漏斗胸患者常見與結締組織異常相關，可見 mitral valve prolapse 及其他如 Ehlers–Danlos syndrome、Marfan syndrome 等疾病的併發。臨床上發現，65% 漏斗胸患者曾合併 MVP，且與皮膚及膠原蛋白異常有相關性，故需行心臟超音波檢查排除這些病症。([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.

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