113年:醫學三(2)

一名33歲女性,本次因近半年反覆頭暈及容易疲勞而住院。實驗室檢驗:肌酸酐2.3 mg/dL,血紅素7g/dL(住院前8個月分別為1.4 mg/dL,9 g/dL),白蛋白3.8 g/dL,血鈣2.3 mmol/L,尿酸8.0 mg/dL,血糖98 mg/dL,尿液分析:比重1.012,蛋白尿980 mg/24小時,紅血球0~2/高倍視野,葡萄糖0.27 mg/dL,腎臟超音波右側8.7公分、左側8.9公分,腎臟病理切片如圖。 圖片描述 病人最可能的診斷為何?

Amyeloma cast nephropathy
Ballergic interstitial nephritis
Cchronic uric acid nephropathy
Daristolochic acid nephropathy

詳細解析

本題觀念

本題核心鑑別點是「慢性 tubulointerstitial nephritis(小管間質性腎炎)+ 雙側小腎 + paucicellular interstitial fibrosis 的腎臟病理切片」這個組合,配上「近曲小管功能不全(蛋白尿 <1 g/24h、glucosuria 出現在血糖正常的病人)、嚴重貧血、緩慢但進行性的 Cr 上升、無紅血球或結晶尿沉渣」這套臨床表現。

這個臨床/病理組合在台灣考題語境下,幾乎只有一個答案:aristolochic acid nephropathy(馬兜鈴酸腎病變,AAN),又稱「中藥腎病變(Chinese herb nephropathy, CHN)」。1990 年代比利時減重門診出現一批快速進展的女性 CKD 病人,後續證實是減重複方中混入廣防己(Aristolochia fangchi);台灣是全球 AAN/上泌尿道泌尿上皮癌(UUTC)的高盛行區(1997–2003 年間估計約 39% 民眾曾使用含馬兜鈴酸的中草藥),衛福部已於 2003 年公告禁用含馬兜鈴酸的草藥(廣防己、關木通、馬兜鈴、青木香、天仙藤等)。

影像分析

題幹附圖為腎臟組織病理切片(HE 染色),可看到以下幾個 AAN 的典型特徵:

  • **嚴重的腎小管萎縮(severe tubular atrophy

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