34歲陳女士，因為多次原因不明的laryngeal edema掛急診，其中一次因喉頭水腫太嚴重無法插管，還需緊急氣切才挽回生命。陳女士記得她從有記憶起，就曾經多次因為嚴重腹痛合併腹水而住院，但都沒有找到病因。平時也有很多次突然整個臉或手掌、腳掌突然腫起來。病人發作時皮膚從來沒有蕁麻疹，好幾位醫師曾經幫她驗過血，但也都沒有找到過敏原。下列處置何者對病情最沒有幫助？

本題觀念

反覆發作的無蕁麻疹臉部及四肢浮腫、嚴重腹痛伴腹水、並有致命氣道水腫需緊急氣切，符合bradykinin-mediated angioedema的表現，其中最常見的遺傳性型態為C1 inhibitor (C1-INH) 缺乏所致的Hereditary Angioedema (HAE)。HAE病人C1-INH量或功能低下，使古典補體及kallikrein–bradykinin路徑過度活化，導致局部血管通透性增加、非發癢性水腫及腹痛。

選項分析

• 選項A 檢驗血中C4
  C4在HAE患者基線期及急性發作期均明顯下降，若C4正常幾乎可排除所有C1-INH缺乏的型態，是HAE篩檢最敏感的單一檢查項目(ouh.nhs.uk)。

• 選項B 檢驗C1 esterase inhibitor
  C1-INH抗原與功能性測定可確認是否屬於Type I (antigen↓, function↓) 或Type II (antigen正常/↑, function↓) HAE，為診斷之必做項目([emedicine.medscape.com](https://eme

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