醫師[2] - 血管炎、免疫缺陷及過敏性疾病

史帝芬－強生氏症候群（ Stevens-Johnson syndrome, SJS ）及中毒性表皮壞死鬆解症（ toxic epidermal necrolysis, TEN ）是具致命危險的嚴重藥物過敏。在臺灣漢族血統者（ Han Chinese ），使用 allopurinol 而引起SJS/TEN嚴重皮膚不良反應與下列那一個 HLA基因型的相關性最高？

下列何種原發性免疫缺陷疾病（ primary immunodeficiency diseases ）是因為 T淋巴細胞之 CD40L基因異常所引起？

有關血管炎的敘述，下列何者正確？

關於一些遺傳性的autoinflammatory disease（例如familial Mediterranean fever）之描述，下列何者最適當？

50歲女性罹患類風濕性關節炎多年，長期服用methotrexate每週15毫克、hydroxychloroquine每天400毫克與低劑量類固醇控制，但仍有許多關節腫痛，抽血檢驗發現發炎指數越來越高，考慮加上生物製劑治療，下列何種藥物治療最適當？

李小姐20歲，因為全身皮膚癢疹，由家人帶來求診，想知道是否對某種東西過敏而發癢。由病史得知，病人從小就常有鼻竇炎，每年至少發生3～4次，也長期有腹瀉問題，5年前還曾因嚴重腹瀉住院，培養出Giardia lamblia，而使用metronidazole治療。下列何項處置對確認病因最有幫助？

有關giant cell arteritis，下列敘述何者最適當？

小李是一位計程車司機，近6個月來每到傍晚身上就開始出現奇癢的膨疹（wheals）。醫師幫小李驗血檢查沒有發現什麼特別的疾病，也沒有驗到過敏原，對於小李的治療，下列何者最適當？

34歲陳女士，因為多次原因不明的laryngeal edema掛急診，其中一次因喉頭水腫太嚴重無法插管，還需緊急氣切才挽回生命。陳女士記得她從有記憶起，就曾經多次因為嚴重腹痛合併腹水而住院，但都沒有找到病因。平時也有很多次突然整個臉或手掌、腳掌突然腫起來。病人發作時皮膚從來沒有蕁麻疹，好幾位醫師曾經幫她驗過血，但也都沒有找到過敏原。下列處置何者對病情最沒有幫助？

下列何種血管炎患者的血清中，可以檢測到 antineutrophil cytoplasmic antibodies （ ANCA ）？

Autoinflammatory diseases 包括某些有反覆發燒症狀的發炎性免疫疾病，但下列何者不屬於此類疾病？

病人出現下列何種感染時，最應考慮是否有補體系統的缺損（ complement deficiencies ）？

關於 sarcoidosis疾病的描述，下列何者最適當？

下列那個疾病通常不是因為單一基因突變造成發炎體（inflammasome）過度活化（overac tive）所引起？

Cytoplasmic ANCA （ antineutrophil cytoplasmic antibodies ）在下列那一種全身性血管炎中出現的百分比最高？

關於原發性免疫缺陷疾病（ primary immunodeficiency diseases ）和免疫功能檢查的敘述，下列何者正確？

35歲男性因腦膜炎住院。腦脊髓液培養為李斯特菌（Listeria monocytogenes）。他主訴近一年來曾經發生過 2次帶狀疱疹。下列何項檢查對評估病人目前免疫功能最為適當？

28歲女性近 2年來，下肢偶會有隆起性的紫斑，並有 3 次急性氣喘發作。經服用類固醇 30 mg/day 3 天之後，氣喘及紫斑均很快消失。抽血檢查發現 WBC 9600/μL ， platelet count 287×10³/μL，但 eosinophil 高達 27% 。血清學檢查發現： ANA 1 ： 80 ， ESR 17 mm/1h ， CRP 0.81 mg/dL 。下列何種檢查陽性對

針對乾燥症（ Sjögren's syndrome ）合併腺體外表現（ extraglandular manifestations ）的治療，下列何者正確？

王太太某日在果園工作時被一隻蜜蜂叮咬，約 10 幾分鐘後，出現全身蕁麻疹（ urticaria ），接著呼吸困難，家人連忙將她送到急診室求診。抵達急診室時血壓為 88/54 mmHg ，心跳 110 BPM 。對王太太目前的狀況，應以下列何項優先給藥？

關於 sarcoidosis的臨床表現與診斷治療之敘述，下列何者正確？

有關貝賽特氏症（ Behçet's syndrome ）的敘述，下列何者正確？

有關顳動脈⾎管炎（ temporal arteritis ）的敘述，下列何者正確？

32 歲男病人罹患活動性 C型病毒肝炎已數年。最近數星期，兩下肢皮膚出現許多有壓痛之小紅疹。且四肢麻木疼痛。檢查發現有輕度蛋白尿。下列那一項檢查陽性最具診斷價值？

下列有關各種血管炎臨床特徵的描述，何者最為正確？

下列的何種全身性血管炎會有氣喘病的發作？

32 歲男性病人，因反覆發作葡萄膜炎（ uveitis ）從眼科轉診過來；詳細病史，發現其已有一年多常有口腔潰瘍疼痛的病史，且兩下肢也時常出現有壓痛的皮膚紅疹。但無慢性下背痛的病史，下列那一項檢查，可能具診斷的價值？

一位 17 歲的女性罹患蕁麻疹已有二年之久。時常會有無預警的發生全身搔癢、紅斑及條痕（ erythema and wheal ）出現。經服用抗組織胺（ anti-histamine ）有效，但是無法根除。則下列那一種檢查對疾病的病因追查最有幫忙？