112年:醫學三(1)

有關發炎性肌肉病變( inflammatory myopathies )的敘述,下列何者正確?

Ainclusion body myositis 好發於年輕人
Bdermatomyositis通常不會有肌肉之外的表現( extramuscular manifestations )
Cpolymyositis通常會有強烈的家族遺傳相關( familial association )
Ddermatomyositis有可能與癌症相關

詳細解析

本題觀念:

發炎性肌肉病變(inflammatory myopathies)是一群以肌肉慢性發炎為主的自體免疫疾病,主要包括多發性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM)及包涵體肌炎(inclusion body myositis, IBM)。三者在發病年齡、免疫機轉、臨床表現及癌症關聯性上各有不同。

選項分析

(A) inclusion body myositis 好發於年輕人 此敘述錯誤。包涵體肌炎(inclusion body myositis, IBM)是好發於中老年的疾病,通常在 50 歲以後發病(最常見發病年齡 >50 歲),男性多於女性。IBM 是 50 歲以上成人最常見的發炎性肌肉病變。遺傳性包涵體肌病(hereditary IBM)雖然可在較年輕時發病(20–40 歲),但散發性 IBM 並不好發於年輕人。

(B) dermatomyositis 通常不會有肌肉之外的表現(extramuscular manifestations) 此敘述錯誤。皮肌炎(dermatomyositis, DM)恰恰相反,其肌肉外表現是重要的診斷依據和臨床特色,包括:

  • 皮膚表現:Gottron's papules(指關節背面紫紅色丘疹)、heliotrope ras

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