112年:醫學四(2)
4週大足月男嬰無特殊病史，全母乳哺餵。因持續黃疸與解灰白色糞便就診。身體診察無生長遲滯，體溫、活動力正常，鞏膜與皮膚黃，並有輕度肝腫大、茶色尿。檢驗結果： total bilirubin 15 mg/dL 、 direct bilirubin 12.7mg/dL、 ALT 45 U/L 、 AST 52 U/L 、 ALP 600 U/L 。下列敘述何者最不適當？
A剖腹探查及膽道攝影（ laparotomy and direct cholangiography ）是主要的診斷方式
B肝切片組織病理顯示廣泛性發炎細胞浸潤、肝細胞壞死、肝內膽管無明顯異常，可以確診肝外膽道閉鎖 （biliary atresia）
C膽道閉鎖（ biliary atresia ）的手術方式稱為葛西氏手術（ Kasai procedure ）
D膽道閉鎖（ biliary atresia ）手術的黃金時間為 8 週大以前
詳細解析
本題觀念
本題在探討嬰兒持續性直接型（conjugated）黃疸伴灰白色糞便、茶色尿以及肝腫大時，如何鑑別膽道閉鎖（biliary atresia）與其他肝內外阻塞性病變的診斷方法與組織病理特徵，以及治療時機與手術方式。
選項分析
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選項A
“剖腹探查及膽道攝影（laparotomy and direct cholangiography）是主要的診斷方式”
在臨床上，當影像學（超音波、HIDA掃描等）與非侵入性檢查無法排除膽道閉鎖時，仍須以剖腹並進行術中膽道攝影（intraoperative cholangiography）來確認。若術中無法通過造影劑至十二指腸，診斷即確立為膽道閉鎖。此為確診金標準，適當無誤。(hawaii.edu) -
選項B
“肝切片組織病理顯示廣泛性發炎細胞浸潤、肝細胞壞死、肝內膽管無明顯異常，可以確診肝外膽道閉鎖”
真實病理改變包括：門脈區擴大、纖維化、門靜脈三合體（portal triads）周邊有顯著的ductular proliferation（膽管增生）、膽汁栓（bile plugs）及混合性發炎細胞浸潤；肝內小膽管常可見萎縮、受
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