111年:醫學四(1)

9個月大女嬰嘴唇被發現有發紺的現象,經診斷為先天性心臟病法洛氏四重症( Tetralogy of Fallot, TOF )。下列何種機轉是造成病童直到 9 個月才出現明顯發紺現象?

A動脈導管持續開放
B卵圓孔延遲關閉
C心室中膈缺損產生心臟衰竭
D右心室代償肥厚造成嚴重的肺動脈狹窄

詳細解析

本題觀念:

Tetralogy of Fallot(TOF)最終造成右→左分流的關鍵在於右心室流出道(RVOT)的梗阻強度,而此梗阻主要源自漏斗部肌肉與纖維化增厚。出生時RVOT梗阻較輕時,仍能維持充分肺血流,嬰兒表現為「粉紅托氏四重症(Pink Tet)」;隨著右心室代償性肥厚,流出道狹窄加劇,肺血流減少,右→左分流增多,動脈血氧降低,逐漸出現明顯發紺。

選項分析

  • 選項A 動脈導管持續開放
    動脈導管(PDA)開放可增加肺血流,理論上減少TOF的右→左分流及發紺,與題意「直到9個月才出現明顯發紺」不符,且PDA多於出生後初期關閉,非延遲發紺主因。

  • 選項B 卵圓孔延遲關閉
    卵圓孔閉合與否對TOF的主要右→左分流影響甚微;TOF的分流經由VSD及RVOT梗阻,PFO閉合或持續開放並非造成後期發紺的關鍵機轉。

  • 選項C 心室中膈缺損產生心臟衰竭
    單純大型VSD會造成左→右分流導致心衰,TOF卻因RVOT梗阻已限制肺血流,不易出現心衰表徵,故此選項無法解釋嬰兒發紺時機。

  • 選項D 右心室代償肥厚造成嚴重的肺動脈狹窄
    TOF的漏斗部(infundibular)肌肉在出生後持續增厚、纖維化,使得RVOT狹窄程度漸進惡化,肺血流減少、右→左分流增加,約在6個月左右開始明顯發紺,完全符合本題嬰兒於9個月才發紺

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