一個 4個月大的女嬰，母親是高齡產婦，女嬰出生時並無發紺現象，出生體重 2500 gm ，一個月後嬰兒呈現呼吸急促，食慾不佳，有盜汗現象，經醫師檢查，呼吸及心跳速率皆增加，胸骨左側可聽到心縮期雜音，肝臟也有腫大現象。心臟超音波檢查發現有左至右的分流，肺動脈壓增高，經投予藥物治療數星期之後，臨床症狀改善有限，且體重只有 3500 gm ，醫師建議手術治療。請依此回答下列 3題： （此為題組的第２題）若病人沒有接受手術。數年之後，病人呈發紺現象，經超音波檢查發現有右至左的分流現象，會造成此現象主要的原因為何？

本題觀念：

探討長期未矯正之大左→右分流先天性心臟病（如大型VSD、PDA）因持續高流量、高壓力刺激，使肺血管平滑肌增生、內膜增厚等結構重塑（pulmonary vascular remodeling），導致肺血管阻力（PVR）不可逆性上升，最終使分流方向轉為右→左（Eisenmenger syndrome），造成末梢循環血氧飽和度下降及發紺。

選項分析

• 選項A
  肺動脈血管壁硬化，指平滑肌細胞增生、內彈力層破壞、內膜纖維化等病理改變，導致肺血管內腔狹窄、順應性下降，PVR顯著上升，分流由左→右轉為右→左，符合Eisenmenger病理機轉 (emedicine.medscape.com)。

• 選項B
  心室中隔缺損變小會減少直通的流量，但分流翻轉的關鍵在於肺血管阻力攀升超越體循環阻力，而非缺損口徑縮小；且巨大缺損往往不自發縮小。此選項無法說明發紺及右→左分流之主要原因。

• 選項C
  肺靜脈開口狹窄（pulmonary vein stenosis）會增加肺靜脈壓，造成肺水腫與肺靜脈高壓，屬於肺靜脈性高壓（postcapillary PH），與肺動脈壓阻抗直接上升不同，且此病理導致的分流現象不符合經典Eisenmeng

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