114年:(醫檢)免疫病毒(1)

下列那種疾病不是由prion所引起?

ACreutzfeldt-Jakob disease(CJD)
BGerstmann-Sträussler-Scheinker(GSS)syndrome
Cbovine spongiform encephalopathy(mad cow disease)
Derythema infectiosum(fifth disease)

詳細解析

本題觀念:

本題核心在於「prion病」與「非prion病」的區別。prion病(又稱傳染性海綿狀腦病,Transmissible Spongiform Encephalopathies,TSEs)是一群因正常蛋白PrP(PrP^C)異常折疊為PrP^Sc,進而造成神經組織海綿狀變性、神經退化的罕見疾病。常見prion病包括Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)、Gerstmann-Sträussler-Scheinker(GSS) syndrome、bovine spongiform encephalopathy(BSE)等;而erythema infectiosum(第五病)則是由Parvovirus B19引起,與prion完全無關,因此為非prion病。

選項分析

  • 選項A CJD
    CJD屬於最常見的人類prion病,分為散發性、遺傳性與iCJD(醫源)型等;病程迅速,確診後通常一年內死亡。屬典型prion病之一 (cdc.gov)。

  • 選項B GSS
    Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome為遺傳性prion病,因PRNP基因突變所致,病程較CJD緩慢,平均發病年齡

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