下列何項檢驗結果是 Bernard-Soulier syndrome 的最重要特徵？

本題觀念：

Bernard-Soulier syndrome 屬於先天性 platelet adhesion defect，主因 platelet surface 的 GPIb-IX-V complex 缺失或功能不全，導致 platelet 與 von Willebrand factor（vWF）結合受損，primary hemostasis 障礙，臨床表現包括 mild 至 moderate thrombocytopenia 且周邊血液常見血小板巨大、bleeding time 延長，以及 ristocetin-induced aggregation 缺失且無法被正常血漿校正。 (pnas.org)

選項分析

• 選項A 「血小板減少伴隨出現巨大血小板（giant platelet）」
  BSS 最具鑑別力的特徵即為 mild thrombocytopenia 且周邊血液抹片可見巨大的血小板；巨血小板可能大於紅血球大小，且粒度分析器常無法計為「血小板」造成立即下降的 platelet count。 ([pnas.org](https://www.pnas.org/doi/full/10.1073/pnas.0

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