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115年:醫學三(1)

下列何者的臨床表現對診斷抗磷脂症候群（ anti-phospholipid syndrome ）最沒有幫助？

A血小板低下
B反覆胃腸出血
C反覆流產
D血液檢查有 anti-β2 glycoprotein I （anti-β2GPI）抗體

詳細解析

本題觀念：

抗磷脂症候群（Antiphospholipid Syndrome, APS）是一種全身性的自體免疫疾病，其核心病理機制為血栓形成（Thrombosis）與產科併發症（Pregnancy Morbidity），並伴隨持續性的抗磷脂抗體（aPL）陽性。

診斷 APS 主要依據臨床表現與實驗室檢查。雖然 2023 年 ACR/EULAR 發布了新的分類標準，但無論是舊的 Sapporo/Sydney 標準還是新標準，核心觀念均圍繞在「高凝血狀態」導致的血管阻塞或流產。

選項分析

  • A. 血小板低下 (Thrombocytopenia)：有幫助。

    • 雖然 APS 是高凝血疾病，但血小板低下卻是其常見的臨床表現之一（約 20-40% 患者出現）。
    • 這是一種「矛盾」的現象，機制可能與抗磷脂抗體直接破壞血小板或血小板被活化消耗有關。
    • 指引更新：在舊的 Sydney 標準中，血小板低下被列為「非診斷標準的相關表現（non-criteria manifestation）」，屬於支持性證據。但在最新的 2023 ACR/EULAR APS 分類標準中，血小板低下（20,000-130,000/µL）已被正式納入**血液學臨床領域（Hematologic Domain）**的計分項目。因此，它對診斷非常有幫助。

  • B. 反覆胃腸出血 (Recurrent gastrointestinal bleeding)：最沒有幫助。

    • APS 的病理本質是**血栓（Clotting）**而非出血（Bleeding）。
    • 雖然 APS 可能導致腸繫膜血管栓塞（Mesenteric thrombosis）造成腸缺血，但這通常表現為腹痛或腸壞死，而非原發性的反覆出血。
    • 臨床上 APS 患者若出現出血，最常見的原因是抗凝血治療（如 Warfarin 或 Heparin）的併發症，而非疾病本身的直接表現。因此，單純的「反覆胃腸出血」並非 APS 的特徵，反而可能誤導醫師懷疑其他出血性疾病。

  • C. 反覆流產 (Recurrent miscarriage)：有幫助。

    • 這是 APS 的**核心臨床診斷標準（Clinical Criteria）**之一。
    • 定義包括：懷孕 10 週前發生 3 次或以上不明原因的連續流產；或懷孕 10 週後發生不明原因死胎；或因嚴重子癲前症/胎盤功能不全導致早產。

  • D. 血液檢查有 anti-β2 glycoprotein I （anti-β2GPI）抗體：有幫助。

    • 這是 APS 的**核心實驗室診斷標準（Laboratory Criteria）**之一。
    • 三大診斷性抗體為：
      1. Lupus Anticoagulant (LA)
      2. Anti-cardiolipin antibodies (aCL)
      3. Anti-β2 glycoprotein I antibodies (anti-β2GPI)

答案解析

答案：B 抗磷脂症候群（APS）的診斷特徵是「血栓」與「產科併發症」。選項 A（血小板低下）、C（反覆流產）、D（特定抗體）皆為 APS 的典型表現或診斷標準的一部分。 選項 B（反覆胃腸出血） 與 APS 的高凝血病理機轉相悖，通常是治療後的副作用而非診斷特徵，因此對診斷本病最沒有幫助。

核心知識點

  1. APS 三大實驗室指標（需間隔 12 週兩次陽性）：
    • Lupus anticoagulant (LA)
    • Anti-cardiolipin (aCL) IgG/IgM
    • Anti-β2 glycoprotein I (anti-β2GPI) IgG/IgM
  2. APS 臨床特徵：
    • 血管血栓：動脈（如中風）、靜脈（如 DVT、PE）。
    • 產科併發症：反覆流產、死胎、嚴重子癲前症。
    • 其他相關表現（2023 年新標準權重增加）：血小板低下、網狀青斑（Livedo reticularis）、心臟瓣膜疾病、APS 腎病變。
  3. 病理生理：是一種高凝血狀態（Hypercoagulability），即使合併血小板低下，患者仍傾向發生血栓而非出血。

參考資料

  1. 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis & Rheumatology, 2023. (將血小板低下納入分類標準)
  2. Uptodate: Clinical manifestations of antiphospholipid syndrome.
  3. Sapporo/Sydney Classification Criteria for APS.
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