114年:(醫檢)生化(2)

下列何者屬於生酮性胺基酸( ketogenic amino acids )?

A離胺酸( lysine)
B組胺酸( histidine )
C甘胺酸( glycine)
D絲胺酸( serine)

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於胺基酸的代謝歸類—ketogenic amino acids 與 glucogenic amino acids。Ketogenic amino acids 在分解後只產生 acetyl-CoA 或 acetoacetyl-CoA,無法透過 gluconeogenesis 合成葡萄糖;glucogenic amino acids 則能形成可進入 TCA cycle 的中間產物 (如 oxaloacetate、pyruvate 等),進一步合成葡萄糖;還有少數同時具備兩者特性的 amino acids。

選項分析

  • 選項A(離胺酸 lysine)
    Lysine 與 leucine 為唯二「專屬」ketogenic amino acids,其碳骨架分解後僅生成 acetoacetyl-CoA 或 acetyl-CoA,無法轉為任何糖質中間產物,故無能力用於 gluconeogenesis (amboss.com)。

  • 選項B(組胺酸 histidine)
    Histidine 在分解後主要產生 α-ketoglutarate,屬於純粹的 glucogenic amino acid,能供給 gluconeogenesis,並非 ketogenic (sciencedirect.com)。

  • 選項C(甘胺酸 glycine)
    Glycine 經分解生成 pyruvate,同樣歸為 glucogenic amino acid,無法生成 ketone bodies,故不是 ketogenic (sciencedirect.com)。

  • 選項D(絲胺酸 serine)
    Serine 可藉 serine dehydratase 轉為 pyruvate,亦屬純粹的 glucogenic amino acid,無法進入 ketone body 生成途徑 (sciencedirect.com)。

答案解析

僅有 lysine(與 leucine)能專一地在其碳骨架分解後產生 acetyl-CoA 或 acetoacetyl-CoA,並用於 ketone bodies 的合成,完全不參與 gluconeogenesis。因此,四個選項中唯有 lysine 屬於 ketogenic amino acid,答案為選項A。

核心知識點

  • Ketogenic vs. glucogenic amino acid 分類原則:
    • Ketogenic:生成 acetyl-CoA 或 acetoacetyl-CoA,無法合成葡萄糖。
    • Glucogenic:生成可供 gluconeogenesis 的中間產物(oxaloacetate、α-ketoglutarate、succinyl-CoA、fumarate、pyruvate等)。
    • 兼具兩者者:可生成兩類中間產物,兼作 ketone bodies 與 glucose 前驅物。
  • 唯一「專屬」ketogenic amino acids:Leucine、Lysine
  • 純粹 glucogenic amino acids:Alanine、Arginine、Asparagine、Aspartate、Cysteine、Glycine、Histidine、Methionine、Proline、Serine、Valine、Glutamate、Glutamine、Phenylalanine*、Tyrosine*、Isoleucine*、Threonine*、Tryptophan*(*:部分兼有 ketogenic 性質,但亦為 glucogenic)

必熟記各胺基酸之分解途徑及最終產物,以判斷其在能量代謝中對 ketone bodies 與 gluconeogenesis 的貢獻。

臨床重要性

在長期禁食、飢餓或未控制的糖尿病情況下,肝臟會大量動員 ketogenic amino acids 生成 ketone bodies,為大腦與外周組織提供替代能量來源。理解哪些胺基酸為專屬 ketogenic,有助於掌握代謝性酸中毒(ketoacidosis)及各種代謝性疾病的診斷與治療思維。