114年:(醫檢)生化(2)

關於未結合型膽紅素( unconjugated bilirubin, α-bilirubin )的敘述,下列何者最適當?

A與白蛋白共價結合
B可用重氮反應( diazo reaction )直接測量
C正常人的膽汁幾乎不含未結合型膽紅素
D膽道阻塞病人血清中會增高

詳細解析

本題觀念:

未結合型膽紅素(unconjugated bilirubin)在血中與白蛋白結合方式、生化檢測原理,以及其在正常生理膽汁與病理狀態下的分佈差異。

選項分析

  • 選項A 與白蛋白共價結合
    未結合型膽紅素以高親和力但可逆的非共價作用結合於albumin;僅在形成delta bilirubin(共價結合物)時才出現不可逆共價鍵。A錯誤。 (xiahepublishing.com)

  • 選項B 可用重氮反應(diazo reaction)直接測量
    未結合型膽紅素因氫鍵結構埋藏反應位點,與diazo試劑反應緩慢,須使用methanol或caffeine等加速劑才能完成反應;臨床上直接測得的是conjugated(direct)膽紅素,間接值再由總膽紅素減之而得,故B錯誤。 (ncbi.nlm.nih.gov)

  • 選項C 正常人的膽汁幾乎不含未結合型膽紅素
    人類正常膽汁以bilirubin diglucuronide為主,未結合型膽紅素僅占總色素的1–4%,幾乎可忽略,故C正確。 (emedicine.medscape.com)

  • 選項D 膽道阻塞病人血清中會增高
    膽道阻塞主要導致conjugated bilirubin堆積,間接膽紅素多維持正常,故D錯誤。 (ncbi.nlm.nih.gov)

答案解析

未結合型膽紅素在血中以可逆非共價方式與albumin結合,反映其高親和但易溶出;與diazo試劑的反應須藉加速劑,無法直接量測,臨床以總–direct得indirect值。正常生理膽汁中幾乎不含非水溶性未結合型膽紅素;膽道阻塞則以conjugated hyperbilirubinemia為主。最恰當敘述為選項C。

核心知識點

  • Bilirubin分馀:
    • Unconjugated bilirubin:水不溶,與albumin可逆非共價結合。
    • Conjugated bilirubin:水溶,可直接與diazo試劑反應(direct reaction)。
  • 檢驗原理
    • Van den Bergh反應:direct bilirubin立即反應,total bilirubin加accelerator達成,間接膽紅素以差值法計算。
  • 正常膽汁組成
    • 主要為bilirubin diglucuronide,未結合型僅1–4%。
  • 病理分類
    • Unconjugated hyperbilirubinemia:溶血、Gilbert、Crigler-Najjar等。
    • Conjugated hyperbilirubinemia:阻塞性、肝細胞疾病。

臨床重要性

正確分辨direct/indirect bilirubin有助鑑別黃疸原因,引導合適影像學及治療策略,如決定需不需要內視鏡逆行性膽胰管造影(ERCP)或造影引流。