112年:(醫檢)病生理(2)

下列何種檢查最有助於運動神經元疾病( motor neuron disease )的診斷?

A肌電圖
B重複刺激檢查
C眨眼反射
D多項睡眠檢查

詳細解析

本題觀念:

運動神經元疾病(motor neuron disease,MND)是以上下運動神經元退化為特徵的神經變性疾病,以肌無力、肌萎縮、痙攣及反射異常為主要臨床表現。確診主要靠臨床檢查與電生理檢查—尤其是針極電圖(needle electromyography, EMG),藉此證實下運動神經元的去神經化變化並排除其他類似症狀的疾病。

選項分析

  • 選項A 肌電圖(EMG)
    EMG能在臨床肌力尚未明顯受損時,檢測到肌肉纖維的自發性電位(如fibrillation potentials、positive sharp waves)與肌纖維群重組現象,顯示多發性肌原性去神經化;並且Awaji與El Escorial準則將EMG的fasciculation視為活動性去神經化的替代指標。臨床上EMG對於確診ALS及其他MND具有高敏感性與高特異性,且能排除多灶性運動神經病變、重症肌無力等假性診斷。 (ccjm.org)

  • 選項B 重複刺激檢查(Repetitive Nerve Stimulation, RNS)
    RNS主要用於評估神經肌肉接合處的傳導穩定度,尤其在重症肌無力(Myasthenia Gravis)與

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