114年:專師內科
病人出現慢性溶血性貧血,伴有血紅素尿和深色尿液,尤其是感染後惡化。實驗室檢查 顯示血清 lactate dehydrogenase 顯著升高,haptoglobin 幾乎檢測不到,Coombs試驗陰性。 下列何者為最有可能的診斷?
A自體免疫溶血性貧血
B藥物性溶血性貧血
C遺傳性球形紅血球增多症
D陣發性夜間血紅素尿症
詳細解析
本題觀念:
本題聚焦於溶血性貧血的鑑別,重點在於:
- 內血管性(intravascular)vs 外血管性(extravascular)溶血的實驗室差異──LDH↑、haptoglobin↓、hemoglobinuria提示內血管溶血;
- Coombs(直接抗人球蛋白試驗)陽性提示免疫介導溶血,陰性則排除大多數抗體相關機轉;
- Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria(PNH)特色:Acquired GPI-anchor缺損導致CD55/CD59缺失,補體過度活化引起內血管性溶血,可因感染、手術等發炎刺激而惡化。
選項分析
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選項A 自體免疫溶血性貧血(Autoimmune Hemolytic Anemia)
機轉為抗體攻擊紅血球,直接抗人球蛋白試驗(Coombs)通常呈陽性;雖有可見溶血指標,但Coombs陰性在此不符 (arupconsult.com)。 -
選項B 藥物性溶血性貧血(Drug-induced Hemolytic Anemia)
多屬免疫介導(如hapten型或寒/熱抗體型),Coombs
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