下列何種疾病主要是直接影響血小板與血小板間的凝集（ aggregation ）？

本題觀念：

本題探討血小板在止血過程中不同步驟的功能，特別聚焦於血小板之間的凝集（aggregation）機制。正常止血依序經過血管痙攣、血小板黏附（adhesion）、活化（activation）與凝集（aggregation）四大步驟；其中血小板凝集主要由位於血小板表面的整合素αIIbβ3（又稱GPIIb/IIIa）將可溶性血漿中的fibrinogen或vWF交聯，完成血小板與血小板之間的橋接。

選項分析

• 選項A Glanzmann thrombasthenia
  Glanzmann thrombasthenia（GT）因GPIIb/IIIa受體先天性定量或定性缺損，導致血小板無法經由fibrinogen或vWF形成交聯，顯著缺乏血小板凝集反應。患者凝血時間延長、出血時間延長，對ADP、collagen、epinephrine等誘導劑之聚集試驗皆呈陰性反應，但對ristocetin試驗正常 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

• 選項B Bernard-Soulier syndrome
  Bernard-Soulier syndrome（BSS）為GPIb-IX-V複合體先天缺失

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