111年:醫學二(2)
下列何種出血性疾病，最可能造成微血管病性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia）？
A血栓性血小板減少性紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura）
B馮維勒布蘭德病（von Willebrand disease）
C慢性免疫性血小板減少性紫斑症（chronic immune thrombocytopenic purpura）
D急性免疫性血小板減少性紫斑症（acute immune thrombocytopenic purpura）
詳細解析
本題觀念：
微血管病性溶血性貧血 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA) 是一種非免疫性的溶血性貧血。其核心病理機轉是小血管 (微血管、小動脈) 內形成了微血栓 (microthrombi) 或血管內皮受損，當紅血球流經這些部分阻塞或管壁粗糙的血管時，受到物理性的剪力 (shear stress) 破壞，導致紅血球破碎 (fragmentation) 並產生碎片狀紅血球 (schistocytes)，進而發生血管內溶血。
選項分析
- A. 血栓性血小板減少性紫斑症 (Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)：正確。
- 機轉：TTP 的主因是血漿中負責切割 von Willebrand factor (vWF) 的蛋白酶 ADAMTS13 缺乏 (通常是因為產生了抗體)。
- 後果：導致超大分子的 vWF (ultra-large vWF multimers) 無法被正常切割，這些巨大的 vWF 分子會吸附大量血小板，在微血管內形成廣泛的血小板血栓 (platelet-rich thrombi)。
- 關聯：這些微血栓阻塞血管管腔，當紅血球通過時會被「切割」破裂，引發典型的 **微血管病性
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