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114年:醫學二(2)

下列何種貧血，骨髓中的造血細胞量（ cellularity ）最可能比正常少？

A缺鐵性貧血（ iron deficiency anemia ）
B巨母紅血球性貧血（ megaloblastic anemia ）
C地中海型貧血（ thalassemia ）
D再生不良性貧血（ aplastic anemia ）

詳細解析

本題觀念：

本題的核心觀念在於貧血的病理生理學與骨髓表現 (Bone Marrow Cellularity)。 貧血的成因可大致分為「生成減少」、「破壞增加」或「失血」。骨髓的細胞含量（cellularity）反映了骨髓造血的活躍程度：

  • 代償性增生 (Hypercellular)：當周邊血液不足（如溶血、缺鐵、缺乏維生素）時，正常的骨髓反應是嘗試增加造血，導致骨髓細胞密度增加（雖然可能因為原料不足或細胞缺陷導致造血無效）。
  • 造血衰竭 (Hypocellular)：當骨髓本身的造血幹細胞受損或微環境異常，無法產生足夠血球時，骨髓細胞密度會顯著降低，並常被脂肪組織取代。

選項分析

  • A. 缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia, IDA）：

    • 錯誤。
    • 在缺鐵性貧血中，骨髓為了代償貧血，通常會呈現正常細胞含量（normocellular）或過度增生（hypercellular）。
    • 特徵是紅血球系（Erythroid series）的顯著增生（Erythroid hyperplasia），但在顯微鏡下因血紅素合成不足，紅血球前驅細胞會顯得胞質稀少且發育不同步。
    • 雖然鐵質染色（Prussian blue stain）會顯示缺乏可染色的鐵（hemosiderin），但造血細胞本身的數量通常不會減少。

  • B. 巨母紅血球性貧血（Megaloblastic anemia）：

    • 錯誤。
    • 此類貧血（如缺乏 B12 或葉酸）的特徵是無效造血（ineffective erythropoiesis）。
    • 骨髓通常呈現極度過度增生（markedly hypercellular）。骨髓內充滿了停滯在分裂階段的巨大紅血球前驅細胞（megaloblasts），雖然骨髓很擁擠，但這些細胞在骨髓內就會死亡（intramedullary hemolysis），無法有效釋放到周邊血液中。

  • C. 地中海型貧血（Thalassemia）：

    • 錯誤。
    • 地中海型貧血也是無效造血的典型例子。
    • 由於珠蛋白鏈合成異常導致溶血，骨髓會極力代償，因此骨髓檢查通常顯示顯著的紅血球系增生（erythroid hyperplasia），細胞含量遠高於正常（hypercellular）。長期嚴重的增生甚至會導致骨骼變形（如 chipmunk facies）。

  • D. 再生不良性貧血（Aplastic anemia, AA）：

    • 正確。
    • 再生不良性貧血的定義即為骨髓衰竭（Bone marrow failure）。
    • 其病理特徵是骨髓造血細胞被脂肪組織取代（fatty replacement）。
    • 診斷標準通常要求骨髓切片顯示低細胞含量（hypocellularity），嚴重型再生不良性貧血（Severe AA）的定義甚至是骨髓細胞含量 < 25%（或 < 30% 且造血細胞 < 30%）。

答案解析

答案：D 本題詢問何種貧血的骨髓造血細胞量「最可能比正常少」。

  • 選項 A、B、C 均屬於骨髓有能力反應或嘗試代償的貧血，因此骨髓細胞量通常是**增加（Hypercellular）**的。
  • 唯有 D. 再生不良性貧血 是因造血幹細胞受損，導致骨髓呈現空洞化（Empty marrow），造血細胞顯著減少並被脂肪取代，呈現 Hypocellular 的狀態。

核心知識點

  1. 再生不良性貧血 (Aplastic Anemia) 三大診斷特徵：
    • 全血球減少 (Pancytopenia)：貧血、白血球低下、血小板低下。
    • 骨髓低細胞性 (Hypocellularity)：切片下造血細胞減少，脂肪比例增加。
    • 無細胞浸潤：需排除白血病、骨髓分化不良症候群（MDS）或轉移癌。
  2. 嚴重型再生不良性貧血 (SAA) 定義 (Camitta Criteria)：
    • 骨髓細胞含量 < 25%。
    • 周邊血液至少符合兩項：ANC < 500/μL, Platelet < 20,000/μL, Reticulocyte < 20,000/μL (或校正後 < 1%)。
  3. 鑑別診斷：遇到全血球減少但骨髓細胞量正常或增加時，應優先考慮 B12/葉酸缺乏（巨球性貧血）、MDS、PNH 或 SLE 等，而非再生不良性貧血。

參考資料

  1. Bone marrow cellularity in aplastic anemia. Merck Manuals Professional Edition. Link
  2. Megaloblastic Anemia Pathology. StatPearls [NCBI Bookshelf]. Link
  3. Thalassemia. National Heart, Lung, and Blood Institute. Link
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