112年:醫學二(2)
貝氏症候群（Bartter syndrome） 致病機轉主要因亨利氏上升厚小管（transporters）或通道（channels） 發生問題所致
ANa +-Cl - cotransporter
BNa +-K+-2Cl - contrasporter（NKCC2）
CClC-Kb Cl - channels 丙三支試管內 ，甲試管：血紅素（hemoglobin） 濃度與成分皆正常 丙試管 ：血紅素總濃度正常，但是其中 50% 為一氧化碳血紅素 三管血液其餘條件皆相同 。若將氧分壓（ ）均為 40 mmHg 下列敘述何者正確 ？ （oxygen saturation percentage, ） 為甲試管的 丙試管血液中的血氧飽和度百分比最高 total oxygen content ）皆相同 下列何者最適當 ？ 唾液的分泌量會較副交感神經作用下為多 唾液會較交感神經作用下為黏稠 唾腺細胞內參與的訊息因子有鈣離子 主要為甲型腎上腺素 （alpha-adrenergic）受體與尼古丁（ nicotinic 有關胃酸分泌與調控的敘述 ，下列何者正確？ gastrin releasing peptide, GRP ）直接刺激細胞生成胃酸 cotransporter ）作用後，釋放胃酸 蛋白 ，因而打開氯離子通道（Cl - channel）， 抑制細胞生成胃酸 carbonic anhydrase ）的參與，才能生成胃酸 ]: 3.5 meq/L ；[Cl -]: 114 meq/L； Glucose: 180 mg/dL Creatinine: 1.5 mg/dL ，依此數據計算該病人的血漿滲透壓 osmolality 致病機轉主要因亨利氏上升厚小管 （thick ascending limb, Henle's loop 發生問題所致 。這些載體或通道最不可能包括下列何者 濃度與成分皆正常 、乙試管： 為一氧化碳血紅素 40 mmHg 之相同氣體分別灌入三 為甲試管的 50% nicotinic ）型受體 抑制細胞生成胃酸 Glucose: 180 mg/dL ；Blood urea nitrogen osmolality （mOsm/kg H 2O）為 thick ascending limb, Henle's loop ）之載體 這些載體或通道最不可能包括下列何者 ？
DROMK K + channels
詳細解析
本題觀念：
本題考查**貝氏症候群（Bartter syndrome）與吉特曼症候群（Gitelman syndrome）的病理生理機制區別，重點在於辨識參與腎臟亨利氏環粗上行支（Thick Ascending Limb, TAL）**離子再吸收的關鍵轉運蛋白。
貝氏症候群是一組隱性遺傳疾病，其共同特徵是亨利氏環粗上行支（TAL）對鈉、氯的再吸收功能受損，導致類似長期使用環利尿劑（Loop diuretics, 如 Furosemide）的臨床表現（低血鉀、代謝性鹼中毒、血壓正常或偏低、高尿鈣）。
選項分析
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A. Na⁺-Cl⁻ cotransporter (NCC)：這是正確答案（即最不可能的選項）。
- 解析：Na⁺-Cl⁻ cotransporter (NCC) 主要位於遠曲小管（Distal Convoluted Tubule, DCT），而非亨利氏環粗上行支。
- 此轉運蛋白的功能喪失是導致吉特曼症候群（Gitelman syndrome）的原因。吉特曼症候群的表現類似 Thiazide 類利尿劑的作用，其典型特徵包括低血鉀、代謝性鹼中毒、低血鎂及低尿鈣（與貝氏症候群的高尿鈣不同）。因此，它不屬於導致貝氏症候群的機制。
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**B. Na⁺-K⁺-2
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