關於肝腎症候群（ hepatorenal syndrome, HRS ）的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

肝腎症候群 (Hepatorenal Syndrome, HRS) 本題測驗考生對於嚴重肝硬化併發之肝腎症候群 (HRS) 的病理生理學、診斷特徵及治療原則的理解。HRS 是一種發生在嚴重肝病（如肝硬化合併腹水、急性肝衰竭）患者中的功能性腎衰竭。其核心特徵是腎臟本身結構完整（無實質病變），但因嚴重的血流動力學異常導致腎臟灌流不足。

選項分析

• A. HRS是一種結構性腎臟損傷，腎臟切片可明顯發現病理改變

  • 錯誤。HRS 定義上屬於功能性 (functional) 腎衰竭。這意味著腎臟的組織結構（如腎小管、腎絲球）在初期是正常的。事實上，將死於 HRS 患者的腎臟移植給慢性腎衰竭患者，該腎臟通常能恢復功能。若腎臟切片發現明顯病理改變（如急性腎小管壞死 ATN），則不符合典型 HRS 的診斷（或稱為 HRS 轉變為 ATN）。

• B. HRS的主要病理機轉為腎血管擴張導致腎血流增加

  • 錯誤。這與事實完全相反。HRS 的病理機轉始於內臟血管（Splanchnic vasodilation）嚴重擴張（主要由 Nitric Oxide 增加引起），導致有效動脈血容積 (Effective Arterial Blood Volume, EABV) 下降。為了維持血壓，身體會代償性地活化交感神經系統 (SNS) 和腎素-血管張力素-醛固酮系統 (RAAS)，這些強力的血管收縮物質會導致腎臟血管強烈收縮 (Renal vasoconstriction)，進而使腎血流量嚴重減少、腎絲球過濾率 (GFR) 下降。

• C. HRS治療首選為利尿劑及血管擴張劑合併使用

  • 錯誤。
    • 利尿劑：在 HRS 發生時，患者的有效循環血量已經不足，繼續使用利尿劑會加重低血容與腎衰竭，因此指引建議應暫停利尿劑。
    • 血管擴張劑：由於 HRS 患者已有嚴重的全身/內臟血管擴張及低血壓，給予血管擴張劑會惡化病情。
    • 正確治療：藥物治療首選是血管收縮劑（如 Terlipressin 或 Norepinephrine）加上白蛋白 (Albumin) 擴充血容積，目的是收縮內臟血管並提升有效循環血量，進而緩解腎血管的代償性收縮。

• D. 肝移植是 HRS最有效的治療，且可恢復腎功能

  • 正確。肝移植 (Liver Transplantation) 是治療 HRS 的根本療法 (Definitive treatment)。一旦移植了功能正常的肝臟，門脈高壓解除，內臟血管擴張的異常與神經體液的代償機制也會隨之恢復正常，原本功能正常但被"勒緊"的腎臟血管會重新放鬆，腎功能通常能完全恢復（除非腎衰竭時間過久已造成不可逆的結構損傷）。

答案解析

正確答案為 (D)。肝腎症候群源於肝衰竭導致的血流動力學異常，肝移植能從根本解決問題，是唯一能長期治癒並恢復腎功能的方法。

核心知識點

1. 定義：HRS 為功能性腎衰竭，腎臟組織結構通常正常。
2. 病生理：門脈高壓 $\rightarrow$ 內臟血管擴張 $\rightarrow$ 有效動脈血量下降 $\rightarrow$ RAAS/SNS 活化 $\rightarrow$ 腎血管強烈收縮。
3. 診斷要點 (ICA 準則)：肝硬化合併腹水、AKI (Cr 上升)、停用利尿劑並補充白蛋白 2 天後 Cr 仍無改善、排除休克與腎毒性藥物、無腎臟實質疾病證據。
4. 藥物治療：
   • 首選：Terlipressin + Albumin。
   • 替代：Norepinephrine + Albumin / Midodrine + Octreotide + Albumin。
   • 禁忌：血管擴張劑、NSAIDs、未調整劑量之利尿劑。
5. 終極治療：肝臟移植。

參考資料

1. AASLD Practice Guidance: Diagnosis, evaluation, and management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis and hepatorenal syndrome. Hepatology 2021
2. EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol 2018