115年:醫學四(1)

下列何種先天性心臟病或是心臟手術後,最不會被聽到連續性的心雜音(continuous murmur )?

A接受central shunt 人工分流管術後
B冠狀動脈竇破裂到右心室( ruptured sinus of Valsalva aneurysm to right ventricle )
C大型的主動脈到肺動脈側枝血管( major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs )
D肺動脈-肺靜脈瘻管(pulmonary arteriovenous fistula)

詳細解析

本題觀念:

本題考連續性心雜音(continuous murmur)的成因與先天性心臟病相關知識。連續性心雜音定義為跨越整個心動週期、穿越第二心音(S2)持續存在的雜音,代表收縮期與舒張期均有血流壓力差。本題為送分題,以下分析各選項的生理機制,並說明送分原因。

選項分析

(A) 接受 central shunt 人工分流管術後 Central shunt(中央分流)手術,如 Modified Blalock-Taussig shunt(mBTS,使用 Gore-Tex 人工血管連接主動脈分支與肺動脈),或直接主動脈至肺動脈分流,製造高壓體循環與低壓肺循環之間的持續壓力差。由於收縮期與舒張期均維持此壓力差,可產生連續性心雜音,類似動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)的機制。

(B) 冠狀動脈竇破裂到右心室(ruptured sinus of Valsalva aneurysm to right ventricle) 主動脈竇瘤(sinus of Valsalva aneurysm)破裂至右心室,形成主動脈(高壓)→ 右心室(低壓)的持續性左至右分流。收縮期與舒張期主動脈壓均高於右心室壓,故可產生連續性心雜音,常於胸骨右下緣最響亮,具舒張期增強的特性。

(C) 大型的主動脈到肺動脈側枝血管(major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs) MAPCAs 為主動脈(高壓)至肺動脈(低壓)的側枝循環,壓力差持續存在於整個心動週期,可產生連續性心雜音,常見於肺動脈閉鎖合併室間隔缺損(PA/VSD)的患者。

(D) 肺動脈-肺靜脈瘻管(pulmonary arteriovenous fistula) 肺動靜脈瘻管(pulmonary arteriovenous fistula, PAVF)的血流由肺動脈(相對低壓)直接進入肺靜脈,兩者壓力差遠小於體循環,且 PAVF 位於肺內,屬於肺循環內部的分流。聽診特點:通常僅產生收縮期或軟性連續性雜音,或甚至無明顯心雜音。有文獻指出 PAVF 的雜音可以是「soft systolic or continuous noncardiac murmur」,且雜音位置在胸壁(非心臟聽診區),音調輕微,有時根本聽不到。

答案解析

本題問「最不會被聽到連續性心雜音」,考選部公告本題為送分題

送分可能原因分析:

  • 選項 D(肺動靜脈瘻管)最可能是出題者預設答案,因其雜音較不典型、壓力差較小,且文獻記載有些病例完全沒有可聽見的心雜音。
  • 然而,肺動靜脈瘻管在部分文獻中確實被列為可產生連續性雜音的病因之一,尤其是大型瘻管。
  • 此外,各選項均有文獻支持「可產生連續性雜音」,使得「最不會聽到連續性雜音」的判斷出現爭議,故考選部送分。

考選部公告此題為送分,即所有考生均得分。

核心知識點

可產生連續性心雜音的常見原因:

  • PDA(動脈導管未閉)— 最經典
  • 主動脈竇瘤破裂(至右心室或右心房)
  • Central shunt(人工分流管)術後
  • MAPCAs(主肺側枝血管)
  • 冠狀動脈瘻管(coronary AV fistula)
  • 體循環動靜脈瘻管

連續性心雜音的機制: 跨越收縮期與舒張期均存在壓力差,血流持續由高壓腔室/血管流向低壓腔室/血管。

肺動靜脈瘻管(PAVF)的特點:

  • 為肺循環內的右至左分流(造成低氧血症、發紺)
  • 壓力差小(肺動脈壓僅約 25 mmHg,遠低於主動脈 120 mmHg)
  • 雜音較輕微,可為軟性收縮期或連續性,或聽不到
  • 常與遺傳性出血性毛細血管擴張症(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)有關

參考資料

  1. Continuous murmur - the auscultatory expression of a variety of pathological conditions - PMC
  2. Sinus of Valsalva Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf
  3. Pulmonary Arteriovenous Fistula - ScienceDirect Topics
  4. Pathophysiology of Congenital Heart Disease in the Adult | Circulation