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115年:醫學四(1)

在兒童先天性心臟病的自然病史（ natural history ），下列何種先天性心臟病最不會出現肺動脈高壓（pulmonary hypertension ）的併發症？

A心房中隔缺損（ atrial septal defect ）
B開放性動脈導管（ patent ductus arteriosus ）
C大血管轉位（ dextro-loop transposition of the great arteries ）
D法洛氏四重症（ tetralogy of Fallot ）

詳細解析

本題觀念：

本題的核心觀念在於先天性心臟病（CHD）的血流動力學與肺動脈高壓（Pulmonary Hypertension, PH）的病理機轉。

肺動脈高壓在先天性心臟病的自然病史中，通常是由於長期且大量的**左至右分流（Left-to-Right shunt）**導致肺血流增加（Volume overload），或是肺血管直接承受體循環高壓（Pressure overload），進而引發肺血管重塑（Remodeling）與肺血管阻力上升（Eisenmenger syndrome）。

然而，若心臟構造中存在**肺動脈狹窄（Pulmonary Stenosis, PS）**或右心室出口阻塞（RVOTO），則肺部血管床會受到「保護」，免於承受高血流與高壓，因此極少發展出肺動脈高壓。

選項分析

  • A. 心房中隔缺損（Atrial Septal Defect, ASD）

    • 分析：ASD 造成心房層級的左至右分流，導致肺部血流顯著增加（Volume overload）。雖然 ASD 患者早年肺動脈壓力通常正常，但長期的容量過載會導致肺血管病變。
    • 自然病史：若未經治療，約有 5-10% 的患者會在成年期（通常 30-40 歲以後）發展出肺動脈高壓（Eisenmenger syndrome）。雖然進程較慢，但風險確實存在。
    • 結論：會出現，但較晚。

  • B. 開放性動脈導管（Patent Ductus Arteriosus, PDA）

    • 分析：PDA 連接主動脈與肺動脈。若導管粗大，肺動脈會直接承受主動脈的體循環壓力（Pressure overload）以及大量的血流（Volume overload）。
    • 自然病史：這是導致肺動脈高壓風險最高的病灶之一。若未治療，極易在兒童期或青年期早期發展成不可逆的肺血管阻塞性疾病（Eisenmenger syndrome）。
    • 結論：極高風險。

  • C. 大血管轉位（D-TGA）

    • 分析：在 D-TGA 中，主動脈發自右心室，肺動脈發自左心室。若合併有心室中隔缺損（VSD）或大的 PDA，肺動脈會直接承受左心室的壓力（在新生兒時期左室壓力可能較高或與右室相當）及高血流。
    • 自然病史：TGA 合併 VSD 的患者，極易在嬰兒期（出生後數個月內）就快速發展出嚴重的肺血管阻塞性病變（Early development of PVOD）。即使是心室中隔完整（Intact IVS）的 TGA，有時也會因伴隨的高血流出現肺高壓。
    • 結論：高風險，且發生時間早。

  • D. 法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot, TOF）

    • 分析：TOF 的四大特徵包括：VSD、主動脈跨位、右心室肥大、以及肺動脈狹窄（Pulmonary Stenosis, PS）。
    • 機轉：雖然有大的 VSD，但由於**肺動脈狹窄（RVOTO）**的存在，右心室射出的血液遇阻，大部分經由 VSD 進入主動脈（右至左分流），導致發紺。關鍵在於 PS 限制了進入肺動脈的血流和壓力。
    • 自然病史：肺動脈狹窄充當了「保護閥」，使肺血管床處於低壓、少血流（Oligemia）的狀態。因此，典型的 TOF 患者在自然病史中，幾乎不會發生因高血流/高壓引起的肺血管阻塞性肺高壓。
    • 結論：最不會出現肺動脈高壓。

答案解析

正確答案：D

在上述選項中，ASD、PDA 與 TGA 均具有增加肺血流或將體循環壓力傳導至肺動脈的病理機制，因此在其自然病史中均有發展出肺動脈高壓（及隨後的 Eisenmenger syndrome）的風險。

唯獨 法洛氏四重症（TOF），其病理解剖中的**肺動脈狹窄（PS）**限制了肺部血流，保護肺血管床免受高壓與高流量的衝擊。因此，在未經手術矯正的自然病史中，TOF 患者的主要問題是缺氧（Cyanosis），而非肺動脈高壓。

核心知識點

  1. Eisenmenger Syndrome 風險因子：未矯正的左至右分流（L-to-R shunt），特別是高壓性分流（如 Large VSD, PDA, AVSD, Truncus Arteriosus）。
  2. 肺血管保護機制：凡是造成**肺動脈狹窄（PS）**或肺血流減少的先天性心臟病（如 TOF, Tricuspid Atresia with PS），其肺血管床受到保護，極少發展出肺動脈高壓。
  3. ASD 特點：雖然是低壓分流，但長期 Volume overload 仍可致 PH，只是發生時間較晚（成年期）。
  4. TGA 特點：若合併 VSD，發生肺血管病變的速度極快（數個月內），需早期手術。

參考資料

  1. Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter on Congenital Heart Disease: Tetralogy of Fallot pathophysiology regarding protection of the pulmonary vascular bed.
  2. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Natural history of pulmonary vascular disease in various CHDs.
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