關於兒童慢性腎臟病（ chronic kidney disease, CKD ），下列敘述何者最不適當？

本題觀念：

本題考查兒童慢性腎臟病（CKD）的流行病學、併發症機轉及治療原則。重點在於區分兒童與成人CKD的病因差異（CAKUT vs. DM/HTN），以及理解尿毒症環境下生長遲緩的特殊病理生理學（荷爾蒙抗性 vs. 缺乏）。

選項分析

• A: 小於5歲的孩童，發生的主因為先天腎臟與尿路異常（CAKUT）- 正確

  • 分析：兒童CKD的病因與成人截然不同。在兒童（特別是年幼兒童，如<5歲）中，先天性腎臟及尿路異常（Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract, CAKUT），例如腎發育不全（hypoplasia/dysplasia）、後尿道瓣膜（PUV）等阻塞性尿路病變，是導致CKD的最主要原因（約佔50%）。相比之下，腎絲球腎炎（Glomerulonephritis）在年長兒童或青少年中較為常見。

• B: 身材矮小是兒童CKD的重要表現，主因生長激素（GH）與胰島素樣生長因子1（IGF-1）缺乏導致 - 最不適當

  • 分析：這是本題的錯誤選項。
  • 理由：兒童CKD生長遲緩的主要機轉是 生長激素抗性（Growth Hormone Resistance），而非生長激素缺乏。
  • 由於腎功能下降，GH的代謝清除率降低，導致CKD病童血中的生長激素（GH）濃度通常是正常甚至偏高的。然而，尿毒素會干擾GH受體的訊號傳遞（如JAK/STAT路徑），導致身體對GH「無感」。
  • 雖然肝臟生成的IGF-1可能減少，且IGF結合蛋白（IGFBPs）累積會降低具生物活性的游離IGF-1，但核心病理仍被定義為一種對GH不敏感的狀態。因此，臨床治療往往需要給予「超生理劑量」的重組生長激素來克服這種抗性，而非單純補充缺乏。

• C: CKD病童高血壓的首選藥為血管張力素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管張力素受體阻斷劑（ARB）- 正確

  • 分析：根據KDIGO及各國指引，ACEI或ARB是兒童CKD高血壓的第一線用藥。這類藥物不僅能降血壓，還具有降低蛋白尿（Antiproteinuric）及延緩腎功能惡化（Renoprotective）的特殊效益，特別適用於伴有蛋白尿的CKD病童。

• D: 鈣、磷電解質失調與 CKD病童的血管鈣化有關 - 正確

  • 分析：慢性腎臟病礦物質與骨病變（CKD-MBD）不僅影響骨骼，也會導致血管鈣化。高血磷（Hyperphosphatemia）是驅動血管平滑肌細胞轉型為「成骨樣細胞（Osteoblast-like cells）」的關鍵因子，進而導致血管中層鈣化。鈣磷乘積（Ca x P product）過高是重要的危險因子。

答案解析

答案為 (B)。 選項 (B) 敘述錯誤，因為慢性腎臟病兒童的生長遲緩主要是由於 生長激素抗性（GH resistance），而非生長激素缺乏（GH deficiency）。事實上，病童血中的生長激素濃度常因代謝清除減少而代償性升高。

核心知識點

1. 流行病學：兒童CKD首要病因為 CAKUT（先天腎臟尿路異常），隨年齡增長，腎絲球腎炎比例才逐漸增加。
2. 生長遲緩機轉：
   • GH Resistance：尿毒素干擾受體後訊息傳遞（Post-receptor signaling defect）。
   • IGF-1 Bioavailability：IGFBP堆積，導致游離IGF-1下降。
   • 治療：給予 rhGH（Recombinant Human Growth Hormone）治療，且劑量通常高於單純GH缺乏症的兒童。
3. 高血壓治療：首選 ACEI/ARB，尤其是蛋白尿患者；需監測高血鉀及肌酸酐（Creatinine）變化。
4. 血管鈣化：與 高血磷、鈣磷乘積升高、副甲狀腺機能亢進（Secondary Hyperparathyroidism）密切相關。

參考資料

1. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. (Chapter on Pediatric CKD).
2. NIDDK: Growth Failure in Children with Chronic Kidney Disease.
3. UpToDate: Pathogenesis of growth failure in children with chronic kidney disease. (Confirming GH resistance mechanism).
4. UpToDate: Chronic kidney disease in children: Complications. (Confirming vascular calcification and hypertension management).