82歲女性病人突然發生右側枕葉頭痛合併左側視野缺損，無顯影劑之腦部電腦斷層（non-contrast CT ）檢查結果如下圖①，磁振造影之磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging, SWI）結果如下圖②③。下列何者最有可能是此病人的診斷？

本題觀念：

本題的核心觀念是大腦類澱粉血管病變 (Cerebral Amyloid Angiopathy, CAA)。 這是一種主要影響老年人的小血管疾病，病理特徵是 β-類澱粉蛋白 (Amyloid-β) 沉積在大腦皮質及軟腦膜的中小型動脈壁上，導致血管壁脆弱。CAA 是造成老年人自發性腦葉出血 (Lobar Intracerebral Hemorrhage) 最常見的原因之一（排除高血壓性腦出血常見的深部基底核位置）。其影像學特徵為多發性的微出血 (Microbleeds) 及皮質表面血鐵質沉著 (Cortical Superficial Siderosis, cSS)。

影像分析：

• 圖① (Non-contrast CT)：

  • 顯示右側枕葉 (Occipital lobe) 有一團高密度的急性血塊 (Acute hematoma)。
  • 病灶位於腦葉 (Lobar)，而非深部灰質核團（如基底核、視丘），這不符合典型的高血壓性腦出血特徵。
  • 此出血位置解釋了病人左側視野缺損的症狀（右側枕葉視覺皮質受損）。

• 圖② (MRI SWI)：

  • SWI (磁敏感加權成像) 對血液產物非常敏感。圖中右側枕葉的可見巨大的低訊號（blooming artifact），對應 CT 上的急性血塊。

• 圖③ (MRI SWI)：

  • 這是診斷的關鍵影像。在非出血區（如對側半球或同側其他腦葉）的大腦皮質/皮質下交界處，可見多發性點狀低訊號 (Multiple punctate hypointensities)。
  • 這些點狀病灶代表腦微出血 (Cerebral Microbleeds, CMBs)。
  • 注意這些微出血點的分佈主要位於皮質/皮質下 (Cortical/Subcortical) 區域，這正是 CAA 的典型特徵（Strictly lobar microbleeds）。

選項分析：

• A. 腫瘤併發腦轉移及腦出血 (Tumor with metastasis and hemorrhage)：
  • 雖然轉移性腫瘤（如黑色素瘤、腎細胞癌）容易出血，但通常會伴隨明顯的周邊水腫 (Peritumoral edema) 和占位效應。
  • 影像上較少見到像圖③那樣廣泛、瀰漫性且僅限於皮質下的「微出血點」模式。轉移瘤的出血通常是在腫瘤實質內部。
• B. 腦部隱球菌 (Cryptococcus) 感染合併腦出血：
  • 隱球菌感染主要表現為腦膜炎。MRI 特徵通常是血管周圍空間擴大 (Dilated Virchow-Robin spaces) 或膠狀偽囊腫 (Gelatinous pseudocysts)，通常位於基底核。
  • 雖然免疫不全者可能出現隱球菌瘤 (Cryptococcomas)，但自發性腦葉出血並非其典型表現，且 SWI 上的多發微出血點不符合感染特徵。
• C. 大腦類澱粉血管病變 (Cerebral amyloid angiopathy) 合併腦出血：
  • 符合點 1 (年齡)：病人 82 歲，是 CAA 的好發族群。
  • 符合點 2 (出血位置)：右側枕葉出血屬於「腦葉出血 (Lobar ICH)」，這是 CAA 最典型的臨床表現。
  • 符合點 3 (影像特徵)：SWI 顯示多發性皮質/皮質下微出血 (Microbleeds)，這是診斷 CAA 的重要依據（根據 Modified Boston Criteria）。
  • 因此，這是最可能的診斷。
• D. 原發性中樞神經系統血管炎 (Primary angiitis of central nervous system, PACNS) 合併腦出血：
  • PACNS 較常發生於中壯年（平均約 50 歲），且主要表現為缺血性中風 (Ischemic stroke) 或漸進式認知功能障礙。
  • 雖然血管炎可能導致出血，但影像學常表現為多處狹窄、梗塞或血管壁強化。單純表現為老年人腦葉出血合併微出血，CAA 的可能性遠大於 PACNS。

答案解析：

正確答案是 C。

根據 Modified Boston Criteria 用於診斷「可能的 (Probable) CAA」：

1. 年齡 $\ge$ 55 歲。
2. 臨床表現為多發性或單發性的腦葉、皮質或皮質下出血（排除其他原因）。
3. MRI (特別是 T2* 或 SWI) 顯示多發性出血病灶，且侷限於腦葉（Lobar），即皮質或皮質下白質區域（Cerebellum 亦可，但不可位於深部基底核）。

本題病患 82 歲，CT 顯示單發腦葉出血，SWI 顯示多發腦葉微出血，完全符合 Probable CAA 的診斷標準。

核心知識點：

1. 腦葉出血 (Lobar ICH) vs. 深部出血 (Deep ICH)：
   • 深部 (基底核、視丘、腦幹)：主要由高血壓引起。
   • 腦葉 (皮質、皮質下)：老年人主要由 CAA 引起；年輕人需排除動靜脈畸形 (AVM) 或腫瘤。
2. CAA 的影像標記：
   • Lobar Microbleeds (腦葉微出血)：SWI 序列上呈現黑色點狀。
   • Cortical Superficial Siderosis (cSS) (皮質表面血鐵質沉著)：反映慢性反覆的蛛網膜下腔微出血。
3. 臨床禁忌：診斷為 CAA 的病人，未來發生出血性中風風險極高，應避免使用抗凝血劑 (Anticoagulants) 且需謹慎使用抗血小板藥物。

參考資料

1. Greenberg SM, Charidimou A. Diagnosis of Cerebral Amyloid Angiopathy: Evolution of the Boston Criteria. Stroke. 2018.
2. Viswanathan A, Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy in the elderly. Ann Neurol. 2011.